Zespół Reye’a jest chorobą dwufazową, która szybko powoduje encefalopatię mózgową u niemowląt i dzieci. Został nazwany na cześć australijskiego patologa Douglasa Reyesa, który jako pierwszy szczegółowo opisał kliniczne i patologiczne cechy tego zespołu. Charakteryzuje się początkiem chorób wirusowych, takich jak przeziębienie , infekcja dróg oddechowych i infekcja żołądkowo-jelitowa. Po całkowitym ustąpieniu choroba ponownie powraca z encefalopatią o różnym nasileniu, taką jak wymioty , splątanie, drgawki, problemy neurologiczne takie jak majaczenie, a czasami może prowadzić do śpiączki i śmierci. Objawy tej choroby charakterystycznie pojawiają się w ciągu tygodnia, czyli po wystąpieniu gorączki wirusowej. Choroba ta występowała rzadko w latach pięćdziesiątych XX wieku i była uważana za chorobę rzadką. Jednak później, w latach 60. i 70., sprawa się komplikuje, ponieważ infekcja jest powiązana z wirusem i powoduje śmierć w dzieciństwie.
Jaka jest przyczyna zespołu Reye’a?
Zgłoszono wiele przypadków zgonów, a u tych, którzy przeżyli, wystąpiły poważne powikłania, takie jak uszkodzenie mózgu. Mannitol zmniejszył uszkodzenie mózgu, a leczenie było skuteczne. Przyczyna choroby nie jest jeszcze znana. Zespół Reye’a dotyczył dzieci poniżej 10. roku życia iw większości przypadków w 90% przypadków był związany ze stosowaniem aspiryny. Ze względu na odpowiednie dawki aspiryny w odpowiednim czasie spowodował efekt hepatotoksyczny. W przypadku żywego urazu zaobserwowano znaczny wzrost aktywności aminotransferazy i enzymu transferazy alaninowej. W efekcie dochodzi do dysfunkcji mitochondriów, która u dzieci zapoczątkowała infekcję wirusową. Mitochondria są kluczowym źródłem energii w komórce. Dysfunkcja komórki spowodowała blokadę transportu Na, K i wody oraz poważne defekty obserwowane w cyklu mocznikowym. Odkładanie się tłuszczu, obrzęk mózgu i encefalopatia są objawami zespołu Reye’a.
Leki egzogenne
Dwie toksyny najczęściej kojarzone z zespołem Reye’a. Jedna to aspiryna, a druga to emulgator stosowany w sprayu na robaki Spruce. Był to organofosforanowy środek odstraszający owady, lepiej znany na rynku na całym świecie jako fenitrotion. W artykule zatytułowanym „Wróg na górze” nazwano ją „trującą mgłą”. Na modelu zwierzęcym wykazano, że emulgator ten hamuje działanie komórek odpornościowych. Wiele publikacji odnosiło się do licznych środków hepatotoksycznych, potwierdzając solidne dowody, takie jak kwas acetylosalicylowy, acetaminofen i wiele niesteroidowych przeciwzapalnych leków przeciwbólowych.
Poprzednie infekcje wirusowe i ryzyko genetyczne
Grypa A, B i ospa wietrzna to tylko niektóre z chorób wirusowych występujących w zespole Reye’a. Z zespołem Reye’a wiąże się również szeroka gama wirusów, takich jak adenowirusy, cytomegalowirusy, wirus Epsteina-Barra, świnka, Coxsackie A i B, denga, opryszczka pospolita, syncytialny wirus oddechowy, paragrypy, różyczka, polio i echowirusy.
Uważa się, że w jego przyczynie istotne są także podwójne infekcje wirusowe. Uznawana jest za chorobę sezonową ze względu na dużą częstość występowania infekcji wirusowych zimą i wiosną. W tamtych czasach diagnostyka i świadomość ognisk choroby była słaba, dlatego też chorobę tę uznawano za chorobę wiejską i półmiejską. Wiele przypadków zidentyfikowano wśród członków rodziny, a opinia lekarska wskazuje, że wrodzone wady genetyczne związane z metabolizmem wiążą się z ryzykiem. Zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych to choroba genetyczna, w przypadku której u osób niezdolnych do metabolizowania kwasów tłuszczowych występuje również zespół Reye’a.
Początkowe oznaki i objawy
Zespół Reye’a opisano w pięciu etapach w oparciu o objawy. Najbardziej niebezpieczny jest etap 5, w którym u ofiar występuje niewydolność wielonarządowa, śpiączka i śmierć. Niemowlęta wykazują szybki oddech, a biegunka jest powszechna poniżej 3. roku życia. U dzieci i nastolatków obserwuje się uporczywe wymioty, bezsenność, zmęczenie, porywczość, agresywne zachowanie, błędne postrzeganie, dezorientację, halucynacje oraz porażenie rąk i nóg. W mózgu pojawia się obrzęk, który powoduje drgawki. Wczesna identyfikacja i hospitalizacja pomagają ofiarom uniknąć śmierci.
Przeczytaj także:
- Zespół Reyesa (Reye’a): przyczyny, objawy, leczenie, czynniki ryzyka, powikłania
- W jaki sposób aspiryna może powodować zespół Reye’a?