Jaka jest oczekiwana długość życia w przypadku toczniowego zapalenia nerek?

Toczniowe zapalenie nerek jest ważną przyczyną zachorowalności i śmiertelności u pacjentów ze SLE (toczniem rumieniowatym układowym), co ma bezpośredni wpływ na przeżycie tych pacjentów. Zastosowanie agresywnego leczenia immunosupresyjnego poprawiło oczekiwaną długość życia nerek i pacjentów. Celem tej terapii immunosupresyjnej jest uzyskanie wczesnej remisji, uniknięcie zaostrzeń i progresji do przewlekłej niewydolności nerek przy minimalnej możliwej toksyczności.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną i wieloukładową, dotykającą głównie młode kobiety; jednakże 10-20% pacjentów debiutuje w dzieciństwie. Jest to jedna z najczęstszych chorób reumatycznych wieku dziecięcego. Badania pokazują, że wiek, w którym wystąpiła choroba, może modyfikować obraz kliniczny choroby.

Międzynarodowe badania dotyczące tocznia rumieniowatego układowego u dzieci wykazują, że przeżywalność ulega stopniowej poprawie. W latach 50. i 60. wskaźniki 5-letnie kształtowały się na poziomie od 17,5% do 69%, a w ciągu ostatnich 6 lat sięgały 100%.

Czynniki, które przyczyniły się do tej progresji są różnorodne, takie jak wcześniejsze rozpoznanie choroby, ostrożne stosowanie steroidów, bardziej agresywne leczenie, takie jak dożylny cyklofosfamid, stosowanie nowych leków immunosupresyjnych, zapewnienie lepszej opieki wspomagającej w intensywnej terapii, bardziej skuteczna leczenia chorób układu krążenia i nadciśnienia tętniczego, dostępność dializ i przeszczepu nerek itp.

Z drugiej strony, gdy u chorych na SLE zwiększa się nadzieja na życie (wzrost 5-letniego przeżycia), pojawiają się wtórne powikłania związane z przewlekłością choroby i leczenia, takie jak nadciśnienie, opóźnienie wzrostu, przewlekła choroba płuc, zmiany gonad i uszkodzenie nerek.

SLE, który rozpoczyna się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, ma gorsze rokowanie w porównaniu z tym, który rozpoczyna się w wieku dorosłym. Ogólnie rzecz biorąc, dzieci mają bardziej aktywną chorobę na początku i podczas obserwacji.

Ponadto częściej występuje u nich szybko postępujące uszkodzenie nerek, przy czym częstość występowania choroby nerek wynosi 80% w porównaniu z 53% u dzieci w porównaniu z dorosłymi. To wyjaśnia stosowanie bardziej agresywnego leczenia i większe skumulowane szkody związane z dużymi dawkami sterydów w tej grupie wiekowej. Rokowanie poprawia się, gdy racjonalnie stosuje się bardziej agresywne metody leczenia.

Nefropatia jest częstym i poważnym objawem tocznia rumieniowatego układowego (SLE). Rozwija się zwykle w ciągu pierwszych pięciu lat od rozpoznania, a częstość jego występowania wynosi 60% u dorosłych i 80% u dzieci z toczniem rumieniowatym układowym. Ponadto ma to bezpośredni wpływ na przeżycie pacjentów z toczniem. Jednak dzięki wczesnej diagnostyce, postępowi terapii i zapobieganiu powikłaniom leczenia, w ciągu ostatnich 40 lat poprawiła się przeżywalność pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek (LN). O ile w dekadzie lat pięćdziesiątych pięcioletnie przeżycie chorych na LN było bliskie 0%, o tyle w latach dziewięćdziesiątych pięcioletnie przeżycie wynosiło od 83% do 92%, a po dziesięciu latach od 74% do 84%. Z drugiej strony u 10–27% pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek, szczególnie tych z proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek, ostatecznie po pięciu do dziesięciu latach od rozpoznania rozwija się przewlekła niewydolność nerek (CRF).

Chociaż przeżycie pacjentów z ogniskową i rozlaną proliferacją LN uległo radykalnej poprawie, standardowe leczenie ustalone przez Narodowy Instytut Zdrowia (NIH) wiąże się z różnymi działaniami niepożądanymi, głównie rozwojem nowotworów, infekcji i przedwczesnej niewydolności gonad. Nowe terapie są jednak zachęcające, ponieważ mają podobną lub większą skuteczność i mniejszą toksyczność. Postępowanie w przypadku ogniskowych proliferacyjnych NL (klasa III), rozsianych (klasa IV) i błoniastych związanych ze zmianami klasy III (Vc) lub klasy IV (Vd) jest takie samo, ponieważ oba mają podobne rokowanie i składają się z dwóch faz. Pierwsza, czyli wywołanie remisji, której celem jest złagodzenie procesu zapalnego nerek i zapobieżenie przejściu do postaci przewlekłej. Faza druga to utrzymanie remisji, co ma na celu zapobieganie pojawieniu się nowych zaostrzeń nerkowych. Remisję nerkową definiuje się jako stabilizację lub poprawę czynności nerek, obecność osadu nieaktywnego w moczu, białkomocz <1 g/dobę i normalizację (idealnie) dopełniacza C3 przez co najmniej sześć miesięcy.

Przeczytaj także:

• Co to jest toczniowe zapalenie nerek i jak się je leczy?
• Co to jest toczniowe zapalenie nerek u dzieci: przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie, diagnoza
• Jakie jest uczucie toczniowego zapalenia nerek?
• Czy można wyleczyć toczniowe zapalenie nerek?
• Czy osoba może umrzeć z powodu toczniowego zapalenia nerek?
• Dieta na toczniowe zapalenie nerek