Jak sobie radzić ze śródmiąższową chorobą płuc?

Wczesne skierowanie do specjalisty pozwala na postawienie diagnozy i szybkie leczenie, co pozwala zoptymalizować wyniki i poprawić rokowanie w śródmiąższowej chorobie płuc. Proces ten można ułatwić, wykonując badania środowiskowe, w tym zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i niektóre badania serologiczne (badania krwi).

Kontrola objawów śródmiąższowej choroby płuc, terapia zajęciowa i opieka paliatywna są również ważnymi aspektami postępowania z pacjentem i radzenia sobie z nim.

Poniżej znajduje się krótka informacja na temat radzenia sobie z określoną śródmiąższową chorobą płuc:

Wykazano, że wcześniejsze metody leczenia, takie jak steroidy, cyklofosfamid, leczenie potrójne (prednizolon, azatiopryna i N-acetylocysteina) lub sama N-acetylocysteina, są nieskuteczne lub niebezpieczne, dlatego te opcje nie są już zalecane. Jednak jako środki wykrztuśne czasami stosuje się N-acetylocysteinę i inne leki mukolityczne.

Głównym działaniem niepożądanym jest biegunka, leki przeciwzakrzepowe są przeciwwskazane i konieczne jest monitorowanie czynności płuc. Inne leki znajdują się w fazie 2b badań (simtuzumab, lebrikizumab), co rodzi nadzieje dla przyszłego leczenia klinicznego IPF.

Zaangażowanie płuc w choroby tkanki łącznej waha się od zwłóknienia po chorobę naczyń płucnych, zapalenie naczyń i powikłania opłucnowe. Pomimo znacznego obciążenia powikłaniami płucnymi choroby tkanki łącznej, leczenie śródmiąższowej choroby płuc nie jest poparte przekonującymi dowodami. Jedyne randomizowane, kontrolowane badania dotyczą stosowania cyklofosfamidu w leczeniu twardziny skóry. Jeden z nich wykazał umiarkowanie istotny wpływ na czynność płuc i jakość życia związaną ze stanem zdrowia.

Lekami z wyboru są leki immunosupresyjne. Pomimo ryzyka, podstawowe dowody na jego stosowanie są minimalne i niewiele danych pomaga w rozpoczęciu i czasie trwania optymalnego leczenia śródmiąższowej choroby płuc.

Sarkoidoza to wielonarządowa, ziarniniakowa choroba zapalna, która zwykle występuje u młodszych dorosłych, a objawy poza klatką piersiową, takie jak rumień guzowaty, nie są rzadkością. Pacjenci mogą przejść od stadium 1 śródmiąższowej choroby płuc (tylko limfadenopatia dwuwnękowa) do stadium 2 lub więcej (zajęcie miąższu płuc), nie wiedząc, że są dotknięci sarkoidozą. Do 10% może przejść do zwłóknienia.

Nadwrażliwe zapalenie płuc (zewnętrzne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych) może wystąpić w każdym wieku i jest spowodowane nadmierną odpowiedzią immunologiczną na wdychanie antygenów.

Postępowanie obejmuje identyfikację i eliminację czynnika uczulającego, co może być oczywiste, ale zwykle jest trudne do zidentyfikowania, a jeszcze trudniejsze jest wyeliminowanie alergenów, zwłaszcza wszechobecnych czynników środowiskowych. Często, gdy nie można przeciwdziałać lub wyeliminować potencjalnego alergenu i gdy następuje pogorszenie funkcjonowania, objawy są kontrolowane za pomocą sterydów. Nie ma kontrolowanych prac dotyczących postępowania w przewlekłym nadwrażliwym zapaleniu płuc. Dożylny cyklofosfamid może być skuteczny i istnieją opisy przypadków z dobrymi wynikami stosowania środków biologicznych w przypadkach opornych na leczenie.

Istnieją wystarczające dowody na to, że rehabilitacja pulmonologiczna pomaga pacjentom z dusznością . Niestety, jak twierdzą naukowcy, rehabilitacja pulmonologiczna nie jest powszechnie dostępna w wielu regionach i ogranicza się do pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) , u których efekty są lepiej znane i dobrze udokumentowane. Korzyści są widoczne w poprawie siły mięśni pozaoddechowych. Można mu także zaoferować wsparcie psychospołeczne, porady żywieniowe i zalecić zaprzestanie palenia.

Przeszczep płuc poprawia przeżywalność śródmiąższowej choroby płuc w bardzo dobrze wybranych przypadkach. Jego celem jest poprawa przeżywalności i jakości życia; prognoza przeżycia bez przeszczepu wynosi <50% po 5 latach. 23% przeszczepów płuc wykonuje się u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF). Choroby tkanki łącznej stanowią <4% wskazań, podczas gdy w pozostałych śródmiąższowych chorobach płuc odsetek ten jest niższy.

Radzenie sobie z tymi pacjentami wymaga dużej uwagi u schyłku życia. Niektórzy pacjenci zgłaszają się zbyt późno na leczenie przeciwzwłóknieniowe i jedyne, co można zrobić, to zapewnić wsparcie w leczeniu objawów. Warto od początku wziąć pod uwagę oczekiwania pacjenta, nawet te, w przypadku których wskazane jest konkretne leczenie, gdyż u większości z nich efekty zabiegów są wciąż znikome.

Przeczytaj także:

• Śródmiąższowa choroba płuc: przyczyny, objawy, leczenie, diagnoza, długość życia, rokowanie
• Jakie są zmiany stylu życia w przypadku śródmiąższowej choroby płuc?
• Czy można leczyć śródmiąższową chorobę płuc?
• Jak długo można żyć ze śródmiąższową chorobą płuc?
• Czy śródmiąższowa choroba płuc to rak?
• Czy śródmiąższowa choroba płuc to to samo co POChP?
• Jakie są rodzaje śródmiąższowej choroby płuc?