Nadciśnienie płucne (PH) lub tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to poważna, postępująca choroba, w której występuje podwyższone ciśnienie krwi w tętnicach zaopatrujących płuca. Przepływ krwi z serca do płuc jest zakłócony z powodu zwężenia naczyń krwionośnych. Powoduje to dodatkowe obciążenie serca związane z pompowaniem krwi do płuc, co ostatecznie prowadzi do osłabienia mięśnia sercowego. Prowadzi to do trudności w wymianie natlenionej krwi z odtlenioną, co prowadzi do mniejszego dopływu natlenionej krwi do różnych tkanek ciała. Prowadzi to do objawów zmęczenia , zawrotów głowy i duszności u pacjentów cierpiących na nadciśnienie płucne.
Rodzaje i przyczyny nadciśnienia płucnego
Istnieje pięć typów nadciśnienia płucnego, od typu 1 do typu 5. Typ 1 ma wiele przyczyn, w tym choroby tkanki łącznej (choroby autoimmunologiczne), choroby wątroby, wrodzone choroby serca, anemię sierpowatokrwinkową, zakażenie wirusem HIV, schistosomatozę (infekcję pasożytniczą), z powodu narkotyków i niektórych toksyn (w tym niektórych tabletek odchudzających i narkotyków rekreacyjnych) oraz chorób małych naczyń krwionośnych płuc. PH może być również idiopatyczne (bez znanej przyczyny) i może mieć skłonność genetyczną.
Typ 2, PH, jest spowodowany stanami wpływającymi na lewą stronę serca, w tym chorobą zastawki mitralnej i przewlekłym ogólnoustrojowym podwyższonym ciśnieniem krwi.
Typ 3, PH jest związany z różnymi schorzeniami układu oddechowego i płuc, takimi jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), zwłóknienie płuc (śródmiąższowe choroby płuc) i bezdech senny.
Typ 4, nadciśnienie płucne, wiąże się z zaburzeniami krzepnięcia, takimi jak zakrzepy krwi w płucach.
Typ 5, nadciśnienie płucne obejmuje choroby krwi (czerwienica prawdziwa i trombocytemia), zaburzenia metaboliczne, w tym choroby tarczycy i chorobę spichrzania glikogenu, zaburzenia ogólnoustrojowe (takie jak sarkoidoza i zapalenie naczyń), choroby nerek i inne stany, w tym nowotwory powodujące ucisk tętnic płucnych.
Ponadto, gdy PH jest wywołane wcześniej istniejącą chorobą, nazywa się to wtórnym nadciśnieniem płucnym.
Jak długo żyjesz z nadciśnieniem płucnym?
Niestety, pomimo postępu w medycynie, nie ma trwałego sposobu leczenia PH. Leki, zmiany stylu życia i właściwe leczenie mogą jedynie ograniczyć/spowolnić postęp choroby. Rokowanie w przypadku choroby jest bardzo złe, jeśli nie jest leczona, a chory na nią pacjent umrze w ciągu 3 lat od diagnozy. Jeśli pacjent znajduje się w grupie niskiego ryzyka, może żyć ponad 10 lat. Przeżycie pacjenta z nadciśnieniem płucnym zależy od etiologii. Nie ma ostatecznego sposobu przewidzenia wskaźnika przeżycia pacjenta cierpiącego na PH. Dane odzyskane od dużej grupy pacjentów na początku XXI wieku wskazują, że ogólnie wskaźnik przeżycia jednego roku wynosi 85%, wskaźnik przeżycia trzech lat wynosi 68%, wskaźnik przeżycia pięciu lat wynosi 57%, a wskaźnik przeżycia siedmiu lat wynosi 49%.
Dane ujawniły również, że rokowanie jest złe w przypadku pacjentów, których etiologia obejmuje wywiad rodzinny, zaburzenia tkanki łącznej lub choroby wątroby w porównaniu z wrodzoną wadą serca. Złe rokowanie obserwuje się u pacjentów z wysiękiem osierdziowym w porównaniu z pacjentami bez wysięku osierdziowego. Rokowanie jest złe u pacjentów, u których wydolność wysiłkowa i dystans przebyty w czasie 6-minutowego marszu są mniejsze w porównaniu z pacjentami, którzy mają dłuższy dystans 6-minutowego marszu.
Gorsze rokowanie jest także u chorych z bardzo wysokim ciśnieniem w prawym przedsionku i płucnym oporem naczyniowym w porównaniu z pacjentami, u których wartości te są niskie. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek i podwyższonym poziomem BNP (mózgowego peptydu natriuretycznego) również mają bardzo złe rokowanie w porównaniu z pacjentami z prawidłową czynnością nerek lub niskim poziomem BNP.
Jednakże wskaźniki przeżycia pacjentów z nadciśnieniem płucnym drastycznie się poprawiły wraz z pojawieniem się leków i poprawą jakości życia. Dopiero w 1994 r. wprowadzono pierwszy lek (Flolan) do leczenia nadciśnienia płucnego, a w ciągu ostatnich dwudziestu lat dostępnych było ponad dziesięć leków do leczenia tego nadciśnienia. Miejmy nadzieję, że dzięki większej liczbie badań i analiz wskaźnik przeżycia pacjentów z PH będzie się nadal poprawiał.
Przeczytaj także:
- Zawał płuc lub zawał płuc: przyczyny, objawy, oznaki, badania, leczenie
- Pierwotne nadciśnienie płucne: kto jest zagrożony, czy jest to poważna choroba, objawy, diagnostyka, leczenie
- Tętnicze nadciśnienie płucne: przyczyny, kto jest zagrożony, czy jest to poważny stan, objawy, leczenie
- Co to jest zatorowość płucna: przyczyny, objawy, oznaki, czynniki ryzyka
- Krwotok płucny: objawy, leczenie, przyczyny, rokowanie, epidemiologia, patofizjologia, powikłania