Jak często występuje ARVD?

ARVD, czyli arytmogenna dysplazja prawej komory, jest rzadką chorobą kardiomiopatii. Nie jest to typowa choroba. Wystąpienie tego stanu polega na zastąpieniu mięśnia sercowego prawej komory mięśniem tkanki włóknistej lub tłuszczu. Z tego powodu prawa komora kurczy się. W rezultacie serce obserwuje zmniejszenie pompowania krwi w razie potrzeby. Pacjenci ze zdiagnozowaną arytmogenną dysplazją prawej komory często cierpią na zaburzenia rytmu, co zwiększa ryzyko nagłego zatrzymania krążenia.

Nadal nie wiadomo, co powoduje arytmogenną dysplazję prawej komory. Według badaczy zjawisko to jest rzadkie i dotyka tylko jedną osobę na 5000. Możliwe jest, że u danej osoby wystąpią objawy arytmogennej dysplazji prawej komory bez historii rodzinnej. Jednak nadal może to wystąpić. ARVD zdiagnozowana na podstawie wywiadu rodzinnego występuje w co najmniej 50% przypadków. Z tego powodu konieczne stało się poddanie członków rodziny pierwszego i drugiego stopnia ocenie pod kątem obecności kardiomiopatii, nawet jeśli nie wykazują oni żadnych objawów.

Dwa wzorce dziedziczenia ARVD to:

Autosomalny dominujący – dziedziczenie pochodzi od jednego z rodziców i występuje częściej w kilku lokalizacjach geograficznych

Autosomalny recesywny – charakterystyka wynika z objawów ARVD opisanych powyżej, a jedną z postaci jest choroba Naxos, w której skóra na podeszwach stóp i dłoni staje się gruba.

Rozpoznanie arytmogennej dysplazji prawej komory pomaga w zapobieganiu śmierci sercowej. Objawy obejmują:

• Arytmie komorowe
• Zwiększone kołatanie serca
• Zawroty głowy
• Zawroty
• Półomdlały
• Nagła śmierć sercowa
• Niewydolność serca

Diagnoza lekarska arytmogennej dysplazji prawej komory na podstawie badania fizykalnego, historii choroby pacjenta i kilku badań, takich jak MRI serca , tomografia komputerowa serca , echokardiogram , monitor Holtera i badania elektrofizjologiczne. Większość lekarzy decyduje się na obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca, ponieważ pomaga ono w wizualizacji substancji włóknisto-tłuszczowych obecnych w mięśniu prawej komory. Badanie pomaga ponadto wykazać wymiary prawej komory i nieprawidłowości w zakresie ruchu ścian. Ponieważ jakość obrazu różni się w zależności od rytmu serca, lekarz poprosił również pacjenta o wykonanie tomografii komputerowej serca w celu potwierdzenia lub wykluczenia choroby.

Nie ma jednoznacznego sposobu leczenia arytmogennej dysplazji prawej komory. Lekarze często skupiają się na kontrolowaniu objawów odczuwanych przez pacjenta. W wielu sytuacjach leczenie ma na celu kontrolowanie komorowych zaburzeń rytmu, co pomaga zapobiegać niewydolności serca. W leczeniu częstych komorowych zaburzeń rytmu można zastosować ablację prądem o częstotliwości radiowej. Kiedy lekarze zauważają, że u pacjenta występuje wysokie ryzyko nagłej śmierci, należy leczyć chorobę, wybierając wszczepialny defibrylator.

Postępowanie farmakologiczne polega na tłumieniu arytmii i zapobieganiu tworzeniu się skrzepliny. Beta-blokery to konwencjonalne leki przepisywane przez lekarza. Lekarz przeprowadza serię ambulatoryjnych badań metodą Holtera, aby upewnić się, że występuje zmniejszenie częstości występowania zdarzeń arytmicznych. W zależności od poprawy widocznej u pacjenta lekarz odpowiednio modyfikuje leki.

Kiedy konwencjonalne leki zawodzą, lekarze wybierają ablację przezcewnikową, która ma wysoki wskaźnik powodzenia wynoszący 90%. Jednak podjęcie leczenia staje się trudne, ponieważ arytmogenna dysplazja regularna postępuje. Ponadto nawroty są standardem ze względu na powstawanie nowych ognisk arytmogennych.

Wszczepialny kardiowerter-defibrylator jest użytecznym narzędziem zapobiegającym nagłemu zatrzymaniu krążenia. Jednak ze względu na koszt ICD lekarze nie umieszczają go u wszystkich osób, u których zdiagnozowano arytmogenną dysplazję prawej komory.

Przeczytaj także:

• Przyczyny i objawy arytmogennej kardiomiopatii prawej komory lub ARVC
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory lub ARVC: leczenie, rokowanie, radzenie sobie, powikłania
• Jakie są objawy ARVC?