Co to jest insulinoma?
Insulinoma jest rzadkim nowotworem trzustki prowadzącym do nadmiaru insuliny. Trzustka wytwarza kilka enzymów i hormonów, w tym hormon insulinę. W przypadku insulinoma trzustka wytwarza zbyt dużo insuliny, co może zakłócić normalny metabolizm. Insulina kontroluje poziom cukru we krwi (glukozy) poprzez przenoszenie cukru we krwi do komórek. Guzy trzustki wytwarzające hormony są również znane jako guzy endokrynne trzustki.
W normalnych warunkach trzustka przestaje wytwarzać insulinę, gdy poziom cukru we krwi spada. Poziom cukru we krwi ponownie powoli wzrasta i wraca do normalnego poziomu. Jednak w przypadku insulinoma trzustka nadal wytwarza insulinę, która transportuje cukier do komórek. Z tego powodu poziom cukru we krwi spada do niebezpiecznie niskiego poziomu. Może to skutkować łagodnymi lub ciężkimi objawami, od niepokoju i głodu po drgawki, śpiączkę lub śmierć.
Lokalizacja i zdjęcia
Insulinoma wywodzą się z komórek trzustki produkujących insulinę, zwanych komórkami wysp trzustkowych. Trzustka jest wydłużonym gruczołem zlokalizowanym w górnej części jamy brzusznej. Zwykle nie ma miejscowych objawów związanych z guzem, takich jak ból.
Zdjęcie chirurgicznie usuniętego insulinoma, pochodzące z Wikimedia Commons
Zdjęcie komórek insulinoma z Wikimedia Commons
O guzach insulinoma
W większości insulinoma powodują, że komórki wysp trzustkowych produkują więcej insuliny. Jednak niektóre insulinoma mogą powodować, że komórki trzustki wydzielają również inne hormony, takie jak gastryna, hormon adrenokortykotropowy (ACTH), kwas 5-hydroksyindolowy, ludzka gonadotropina kosmówkowa, glukagon i somatostatyna. Skutki tych nowotworów nie ograniczają się tylko do funkcji insuliny.
Insulinoma może powodować uwalnianie insuliny w krótkich seriach. Powoduje to duże wahania poziomu cukru we krwi. Ponad 90% insulinoma jest zlokalizowanych i nie rozprzestrzenia się. Jednak w 10% przypadków insulinoma mogą być złośliwe (nowotworowe) i mogą się rozprzestrzeniać. Większość przypadków będzie miała tylko jeden insulinoma. Jednak jednocześnie może występować więcej niż jeden insulinoma. Liczne insulinoma są powiązane z chorobą układu hormonalnego zwaną mnogą neoplazją wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN 1).
Objawy i symptomy
Pacjenci z insulinoma wykazują trzy charakterystyczne cechy określane jako triada Whipple’a, którymi są:
- Obecność objawów niskiego poziomu cukru we krwi (hipoglikemia), takich jak podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, kołatanie serca i osłabienie.
- Niski poziom cukru we krwi wykryty w tym samym czasie, co obecność objawów.
- Ustąpienie objawów po podaniu glukozy.
Inne objawy mogą obejmować:
- Dezorientacja
- Zaniki pamięci
- Nienormalne zachowanie
- Nieprzytomność
- drgawki
- Wyzysk
- Trudność w chodzeniu
- Szybkie bicie serca
- Nerwowość
- Głód
- Objawy występują głównie w nocy, wczesnym rankiem lub kilka godzin po posiłku
- Pogorszenie stanu podczas ćwiczeń lub spożywania alkoholu
- Nadmierna masa ciała
Powikłania insulinoma
Nieleczone insulinoma mogą prowadzić do poważnych powikłań związanych z hipoglikemią. Zwiększa również ryzyko śpiączki i przypadkowych upadków podczas omdlenia. Jednak chirurgiczne usunięcie insulinoma może również prowadzić do powikłań. Najczęstsze ze wszystkich powikłań to krwawienie i powstawanie przetok trzustkowych w wyniku wycieku. Tutaj wydzieliny trzustkowe wyciekają z uszkodzonej trzustki i powodują powstawanie przetok.
W wyniku uszkodzenia trzustki podczas zabiegu chirurgicznego u niektórych pacjentów mogą tworzyć się torbiele rzekome trzustki, co może skutkować zapaleniem trzustki (pancreatitis) lub powstaniem ropnia. Usunięcie dużej części trzustki może prowadzić do obniżenia poziomu insuliny w miarę usuwania komórek produkujących insulinę. Ostatecznie prowadzi to do trwałego stanu cukrzycy.
Przyczyny insulinoma
Dokładne przyczyny insulinoma nie są dobrze poznane. Pacjenci z chorobą genetyczną MEN1 (mnoga gruczolakoraka wewnątrzwydzielnicza typu 1) są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju mnogich insulinoma. Podobnie pacjenci z mnogimi insulinoma są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju MEN1. Nawet przy braku MEN1 insulinoma zostały powiązane z czynnikami genetycznymi.
Diagnoza i testy
Same objawy zwykle nie wystarczają do rozpoznania insulinoma. Wiele innych stanów może powodować te zmiany poziomu glukozy we krwi, które prowadzą do objawów. Dlatego ważne jest podjęcie dalszych badań diagnostycznych w celu wykrycia insulinoma.
- Testy laboratoryjne: Próbki moczu i krwi można sprawdzić pod kątem poziomu glukozy na czczo, peptydu C, proinsuliny i insuliny.
- Badania obrazowe: pozytronowa tomografia emisyjna (PET), rezonans magnetyczny (MRI) lub ultrasonografia jamy brzusznej mogą uwidocznić insulinoma.
Leki na insulinoma
Leki na insulinoma pomagają ograniczyć skutki zbyt wysokiego poziomu insuliny w organizmie. Hipoglikemia jest jednym z głównych problemów, ponieważ poziom glukozy we krwi może osiągnąć niebezpiecznie niski poziom. Dlatego pacjenci z insulinoma, których nie można łatwo wyleczyć, muszą często jeść, aby zapobiec hipoglikemii.
- Diazoksyd podaje się w celu zmniejszenia wydzielania insuliny. Działania niepożądane mogą obejmować zatrzymanie sodu w organizmie, zwiększone ryzyko niewydolności serca i rozwój nadmiernego owłosienia ciała.
- Hydrochlorotiazydy są zalecane pacjentom przyjmującym diazoksyd w celu kontrolowania obrzęku i retencji sodu. Hydrochlorotiazydy nasilają hiperglikemiczne działanie diazoksydów.
- Oktreotyd można również podawać w celu zapobiegania hipoglikemii i zaleca się go pacjentom, którzy nie reagują na diazoksyd.
- Chemioterapia jest zalecana w rzadkich przypadkach, gdy guz nie reaguje na leki, powiększa się lub nie można go usunąć chirurgicznie. Schemat leczenia obejmuje streptozotocynę w połączeniu z 5-fluorouracylem lub doksorubicyną, chlorozotocyną i interferonem.
Chirurgia insulinoma
Pojedynczy guz można łatwo usunąć. Jeśli jednak występuje wiele guzów, części trzustki są zwykle usuwane w procedurze znanej jako częściowa pankreatektomia. Unika się jednak całkowitej pankreatektomii, ponieważ co najmniej 15% trzustki jest potrzebne do wytworzenia enzymów trzustkowych. Chirurgiczne usunięcie guza staje się trudne, jeśli insulinoma zlokalizowane są w głowie, trzonie i ogonie trzustki. W takich przypadkach można wykonać zabieg Whipple’a, choć niekoniecznie gwarantuje to skuteczne usunięcie guza.
Chirurgiczne usunięcie insulinoma jest uważane za wyleczalne u 90% pacjentów i jest preferowaną metodą leczenia. Można wykonać operację otwartą lub laparoskopową. Pacjenci otrzymują diazoksyd i dekstrozę przed operacją, aby zapobiec hipoglikemii. Wysoki poziom wapnia może prowadzić do powikłań u pacjentów poddawanych operacji insulinoma. Dlatego u pacjentów z MEN 1 przed operacją insulinoma usuwa się przytarczycę, co zapobiega powikłaniom związanym z wysokim stężeniem wapnia.
Dieta
Zapytaj lekarza online już teraz!
Pacjentom zaleca się częste jedzenie w celu uniknięcia hipoglikemii oraz spożywanie węglowodanów co 2–3 godziny w celu uniknięcia hipoglikemii, chociaż takie podejście może prowadzić do zwiększenia masy ciała. Ponieważ ćwiczenia nasilają objawy hipoglikemii u pacjentów z insulinoma, zaleca się, aby pacjenci unikali ćwiczeń.
Rokowanie
Ponad 95% insulinoma jest łagodnych i nieszkodliwych, a ich całkowite usunięcie zwykle skutkuje długotrwałym wyleczeniem. Jednak u 5% pacjentów łagodne insulinoma mogą pojawić się ponownie kilka lat po chirurgicznym usunięciu. Chemioterapia skutkuje częściową odpowiedzią u 50% pacjentów i całkowitym wyleczeniem u 20%.
Referencje :
http://emedicine.medscape.com/article/283039-overview
http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web%20pages/Endocrine%20tumors/pancreatic%20tumors/insulinoma.html
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000387.htm