Prawdziwa tajemnica zostaje ujawniona w kościach Człowieka-Słonia
Kiedy miał zaledwie dwa lata, matka Josepha Merricka zauważyła, że niektóre obszary jego skóry zaczęły się zmieniać. Pojawiły się ciemne, odbarwione narośla na skórze, które zaczęły wyglądać na wyboiste i szorstkie. Pod skórą chłopca zaczęły rosnąć grudki – na szyi, klatce piersiowej i z tyłu głowy. Mary Jane Merrick zaczęła się martwić o swojego syna Josepha, a pozostali chłopcy zaczęli się z niego naśmiewać. W miarę jak Józef dorastał, zaczął wyglądać jeszcze dziwniej. Prawa strona jego głowy zaczęła rosnąć, podobnie jak prawe ramię i dłoń. Kiedy Józef miał 12 lat, jego ręka była tak zdeformowana, że stała się bezużyteczna. Narośla na jego skórze były teraz duże i odrażające dla większości ludzi.
Jak Joseph Merrick stał się człowiekiem-słoniem
Przez kolejne lata, wraz ze śmiercią matki, Joseph opuścił dom, próbował pracować w fabryce, ale tamtejsi pracownicy maltretowali go, co ostatecznie skończyło się w dziwacznym show. Do tego czasu jego twarz była zniekształcona przez przerośniętą połowę głowy, a skóra wokół nosa również urosła, co skłoniło promotora programu do nazwania Josepha „Człowiekiem Słoniem”.
Błędna diagnoza
Większość ludzi zna dalszą część historii z filmu „ Człowiek słoń” z 1980 r., w którym wystąpił John Hurt: jak najpierw lekarz, a potem inni członkowie rodziny, w tym członkowie rodziny królewskiej, przybyli, aby zobaczyć inteligentnego, wrażliwego mężczyznę stojącego za groteskowymi deformacjami. Ludzi poruszyło uniwersalne przesłanie tolerancji dla różnic, jakie można znaleźć w historii Josepha Merricka. Ale większość ludzi nie wie, że lekarzom zajęło 100 lat prawidłowe rozpoznanie jego stanu zdrowia.
W czasach, gdy żył Joseph Carey Merrick (1862-1890), czołowe autorytety stwierdziły, że cierpiał on na słoniozę. Jest to zaburzenie układu limfatycznego, które powoduje, że części ciała puchną do ogromnych rozmiarów. W 1976 roku lekarz postawił tezę, że Merrick cierpi na neurofibromatozę – rzadką chorobę powodującą rozrost nowotworów układu nerwowego. Zdjęcia Merricka nie pokazują jednak brązowych plam na skórze charakterystycznych dla tej choroby. Ponadto jego oszpecenie nie wynikało z nowotworu, ale z przerostu kości i skóry. Niestety, nawet dzisiaj ludzie nadal (błędnie) nazywają nerwiakowłókniakowatość „chorobą człowieka-słonia”.
Dopiero w 1996 roku znaleziono odpowiedź na pytanie, co wpłynęło na Merricka. Radiolog Amita Sharma z National Institutes of Health (USA) zbadała zdjęcia rentgenowskie i tomografię komputerową szkieletu Merricka (przechowywanego od czasu jego śmierci w Royal London Hospital). Doktor Sharma ustaliła, że Merrick cierpiał na zespół Proteusa – niezwykle rzadką chorobę, którą zdiagnozowano dopiero w 1979 roku.1
Syndrom Proteusa
Ta rzadka dziedziczna choroba, nazwana na cześć greckiego boga, który potrafił zmienić swój kształt, charakteryzuje się: 1
- liczne zmiany w węzłach chłonnych (lipolymphohemgioma)
- przerost jednej strony ciała (przerost połowiczy)
- nienormalnie duża głowa (makrocefalia)
- częściowy gigantyzm stóp i ciemne plamy lub znamiona ( znamiona ) na skórze.
Wygląd Merricka, a zwłaszcza jego szkielet, noszą wszelkie cechy charakterystyczne tej choroby, choć najwyraźniej jest to niezwykle poważny przypadek. Jego głowa była tak duża, że obwód kapelusza, który nosił, miał trzy stopy w obwodzie.
Jak zakończyła się ta historia
Ponad wszystko Joseph Merrick chciał być taki jak inni ludzie. Często żałował, że podczas snu nie może się położyć, ale ze względu na rozmiar i ciężar głowy musiał spać na siedząco. Pewnego ranka 1890 roku znaleziono go martwego leżącego na plecach w łóżku. Ogromny ciężar głowy zwichnął mu szyję i zmiażdżył rdzeń kręgowy. Miał 27 lat. 2
- Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób. Syndrom Proteusa .
- Biografia. Józef Merrick .