Podobnie jak urządzenie elektryczne, serce również pracuje nad prawidłowym przewodzeniem prądu w postaci sygnałów elektrycznych. Jednak serce jest bardziej złożone niż jakakolwiek inna maszyna stworzona przez człowieka, a ponieważ jest to ważny narząd, wszelkie nieprawidłowości w przewodnictwie elektrycznym będą miały konsekwencje zagrażające życiu. Zespół długiego QT (LQTS) to jedno z takich zdarzeń, które pojawia się, gdy występuje nieprawidłowe przewodnictwo elektryczne. Brak prawidłowego rytmu przewodzenia impulsów elektrycznych prowadzi do wydłużenia odstępu QT, co diagnozuje się za pomocą elektrokardiografu. LQTS może być wrodzony, tj. schorzenie może występować od urodzenia lub nabyte, tj. choroba pojawia się po urodzeniu. Przyczyny tego stanu mogą obejmować brak równowagi elektrolitowej i leki. Co więcej, ryzyko wystąpienia zespołu długiego QT w rodzinie jest większe niż u osób, u których w rodzinie nie występowały przypadki zespołu długiego QT.
Dlaczego beta-blokery stosuje się w zespole długiego QT?
Beta-blokery są najczęstszą terapią w leczeniu zespołu długiego QT. Należy stwierdzić, że leki te stanowią obecnie podstawę postępowania w leczeniu LQTS. Nadolol jest preferowanym wyborem w leczeniu LQTS, jeśli pacjent toleruje ten lek. Pacjentom z LQTS zaleca się stosowanie beta-adrenolityków, ponieważ skutecznie zmniejszają objawy związane z zespołem wydłużonego QT, takie jak omdlenia. Beta-blokery zmniejszają skutki wywołane tachykardią u pacjentów z LQTS. Leki te są również skuteczne w skracaniu odstępów QT i QTc w przypadku szybszego tętna wywołanego wysiłkiem fizycznym. Beta-blokery zmniejszają odstęp QT, gdy częstość akcji serca jest wysoka, jednocześnie wydłużając odstęp QT przy niższej częstości akcji serca. W badaniach naukowych stwierdzono, że nadolol jest wysoce skuteczny w zmniejszaniu ryzyka u pacjentów z LQT2.
Zauważono, że w przypadkach, gdy pacjentom przepisano beta-bloker, niemal we wszystkich przypadkach niepowodzenia terapii beta-blokerem przyczyną jest nieprzestrzeganie terapii i podawania leku powodującego wydłużenie odstępu QT. Ponadto zaleca się stosowanie beta-blokerów także u pacjentów bezobjawowych. Mechanizm działania, poprzez który beta-blokery wykazują swoje działanie, polega na blokowaniu receptorów adrenergicznych, co zmniejsza ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca. Jednakże skuteczność beta-adrenolityków różni się w zależności od rodzaju leczonego zespołu długiego odstępu QT. Na przykład w LQT1 metoprolol jest nieskuteczny, natomiast skuteczny jest propranolol i nadolol. Ponadto w LQT2 skuteczny jest tylko nadolol. Może to wynikać z różnic w ich parametrach farmakokinetycznych i farmakodynamicznych. Metoprolol nie ma wpływu lub ma bardzo niewielki wpływ na przewodzenie jonów. Nadolol jest lekiem długo działającym, dzięki czemu zapewnia długotrwałe działanie. Ponadto nie ma wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej. Wywiera również wpływ na przewodzenie jonów. Powód, dla którego propranolol nie jest skuteczny w LQT2, nie jest ostatecznie znany, ale proponowany mechanizm polega na tym, że blokuje on Ikr w wyższych stężeniach.
Ponieważ przewodnictwo elektryczne w sercu nie jest prawidłowe, ostatecznym skutkiem jest zmniejszenie przepływu krwi do narządów. Dlatego pacjent może odczuwać zmęczenie . Ponadto, jeśli mózg nie ma odpowiedniego dopływu krwi, pacjent może również doświadczyć omdlenia. Objawy choroby są bardziej wyraźne, gdy pacjent jest narażony na zadania wymagające energii, takie jak forsowne ćwiczenia. W wielu przypadkach schorzenie pozostaje niezdiagnozowane, a informacja o nim pojawia się dopiero podczas rutynowych badań kontrolnych. Jeśli zespół długiego QT nie jest właściwie leczony, u pacjenta może wystąpić zatrzymanie akcji serca, które może zakończyć się zgonem.
Wniosek
Zespół długiego QT to stan nieprawidłowego przewodzenia impulsów elektrycznych, który prowadzi do zaburzeń rytmu serca i może prowadzić do zatrzymania krążenia ze skutkiem śmiertelnym. Beta-blokery pozostają podstawą leczenia ze względu na ich działanie blokujące adrenergię, które zmniejsza arytmię serca, a także zmniejsza śmiertelność i omdlenia. Preferowanym wyborem jest nadolol, który należy rozważyć jako terapię pierwszego rzutu ze względu na jego korzystny wpływ zarówno na LQT1, jak i LQT2.
Przeczytaj także:
- Zespół długiego QT: przyczyny, objawy, leczenie
- Jak poważny jest zespół długiego QT?
- Czy zespół długiego QT jest chorobą genetyczną?
- Jakie są domowe sposoby na zespół długiego QT?
- Jakie są zmiany stylu życia w przypadku zespołu długiego QT?
- Jakich leków unikać, jeśli masz zespół długiego QT?
- Ile jest rodzajów zespołu długiego QT?