Czym jest zespół Polski: cechy, przyczyny, leczenie, rokowanie, epidemiologia

Zespół Polski to stan zdrowia, w którym brakuje mięśni po jednej stronie ciała lub są one słabo rozwinięte od urodzenia. Powoduje to nieprawidłowe ukształtowanie ramion, klatki piersiowej, ramion i dłoni. Stopień nasilenia i deformacji jest różny u osób cierpiących na zespół Polski.

Czym jest syndrom Polski?

Klatka piersiowa składa się z dwóch rodzajów mięśni, zwanych piersiowym mniejszym i piersiowym większym. Mięsień piersiowy mniejszy to mięsień trójkątny, który pokrywa górną ścianę klatki piersiowej , podczas gdy mięsień piersiowy większy to duży mięsień o strukturze wachlarzowej, który obejmuje przednią część klatki piersiowej i prawie całą górną klatkę piersiową.

W przypadku zespołu Polanda chory nie posiada mięśnia piersiowego mniejszego ani części mostkowej mięśnia piersiowego większego po jednej stronie ciała. Chociaż ten stan jest rzadki, ale powiązane z nim powikłania mogą być poważne w przypadku pewnych nieprawidłowości.

Charakterystyczne cechy syndromu Polski

Objawy zespołu Polski mogą się różnić w zależności od osoby, w zależności od ciężkości stanu. Zatem cechy można podzielić na trzy kategorie: powszechne, umiarkowane i rzadkie. Są to: –

  • Wspólne cechy zespołu Polski: Są to cechy istotne dla zespołu Polski:
    • Mięśnie ściany klatki piersiowej są nieobecne po jednej stronie ciała.
    • Brak włosów pod pachami po uszkodzonej stronie.
    • Słabo rozwinięta lub brak piersi po dotkniętej stronie.
    • Klatka piersiowa wydaje się być wklęsła po dotkniętej stronie.
    • Skrócone lub słabo rozwinięte żebra.
    • Brak żeber.
  • Umiarkowane cechy zespołu Polski: Są to łagodne nieprawidłowości, które nie są łatwo zauważalne.
    • Stan brachydaktylowy, który oznacza obecność nienormalnie krótkich palców.
    • Syndaktylia to kolejny stan, w którym niektóre palce mogą być zrośnięte ze sobą.
  • Rzadkie cechy zespołu Polski: Cechy te występują rzadko u osób dotkniętych chorobą, u których występuje nieprawidłowa lokalizacja ważnych narządów, takich jak płuca, nerki lub serce.
    • Dekstrokardia: Serce znajduje się po prawej stronie ciała.

W rzadkich przypadkach zespół Polski może dotyczyć obu stron ciała.

Syndrom Epidemiologii Polski

Wiadomo, że zespół Polski dotyka od jednego na dwadzieścia tysięcy do jednego na milion żywych urodzeń. Częstość występowania tej choroby u mężczyzn jest dwukrotnie większa niż u kobiet. W przypadkach, gdy nasilenie jest łagodne, stan ten jest diagnozowany dopiero w okresie dojrzewania. Z tych samych powodów schorzenie to jest często niedostatecznie zgłaszane i błędnie diagnozowane.

Rokowanie w przypadku syndromu Polski

Wiadomo, że zespół Polski pojawia się nagle, a nie jest dziedziczony rodzinnie. W rzadkich przypadkach obserwowano również dziedziczenie rodzinne. Stan ten w skrajnych przypadkach prowadzi do ciężkiej jednostronnej deformacji, która może wymagać operacji rekonstrukcyjnej. W przypadkach, gdy nasilenie jest łagodne, schorzenie może nawet pozostać niezauważone lub niezidentyfikowane, aż do osiągnięcia dojrzałości płciowej. W łagodnych przypadkach schorzenie nie powoduje większych problemów, dlatego leczenie nie jest wymagane, z wyjątkiem celów kosmetycznych.

Przyczyny syndromu Polski

Przyczyny syndromu Polski nie są znane. Spekuluje się, że w szóstym tygodniu ciąży zachodzą pewne zmiany, które mogą skutkować rozwojem takich schorzeń. Powszechne spekulacje są następujące:

  • Tętnice podobojczykowe znajdujące się pod obojczykiem mogą nie być w stanie uzyskać pełnego dopływu krwi do zarodka. Może to skutkować rozrostem żeber przy niedostatecznym dopływie krwi, co prowadzi do ich niedorozwoju.
  • Inne spekulacje są takie, że tętnice podobojczykowe po jednej stronie ciała mogą być zniekształcone, co powoduje utrudniony dopływ krwi do klatki piersiowej, powodując w ten sposób zespół Polski.

Diagnoza Syndromu Polski

Rozpoznanie zespołu Polski zależy od ciężkości stanu. Można ją zdiagnozować już w okresie noworodkowym, a dopiero w okresie dojrzewania. Rozpoznanie zespołu Polanda opiera się przede wszystkim na ocenie klinicznej i związanych z nią badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, przy użyciu których uzyskuje się obrazy trójwymiarowe i przekrojowe. Z drugiej strony technikę diagnostyki rentgenowskiej można zastosować do identyfikacji nieprawidłowości w klatce piersiowej, żebrach, barkach, dłoniach i ramionach.

Leczenie i leczenie zespołu Polski

Zespół Leczenie Polski skupia się przede wszystkim na rekonstrukcji nieprawidłowej strony ciała. Leczenie obejmuje głównie zabiegi chirurgiczne z niewielką dozą fizjoterapii.

  • Zespół bioinżynieryjnego implantu chrząstki dla Polski: Gdy żebra ścian klatki piersiowej są słabo rozwinięte lub ich brakuje, w klatce piersiowej wszczepia się bioinżynieryjną chrząstkę, aby nadać jej pełny i normalny wygląd.
  • Chirurgia rekonstrukcyjna w leczeniu zespołu Polski: Jest to najbardziej poszukiwana procedura medyczna, podczas której przeprowadzana jest chirurgia plastyczna w celu odbudowania ściany klatki piersiowej i prawidłowego przeszczepienia żeber w odpowiednie miejsca. Operację tę można wykonać u mężczyzn w wieku trzynastu lat lub starszych. W przypadku kobiet operację odracza się do czasu zakończenia rozwoju piersi po zdrowej stronie, aby mieć pewność, że po operacji chorej strony nie pojawią się żadne różnice fizyczne.
  • Leczenie zespołu Polski za pomocą tatuowania leczniczego: Wykonuje się je w przypadku braku lub niedorozwoju okolic brodawek sutkowych i otoczek. Technikę tę stosuje się zatem do stworzenia podobnego wyglądu.
  • Fizjoterapia w przypadku zespołu Polski: Ma na celu poprawę ruchomości przedramienia lub ręki w niektórych przypadkach, gdy ruch jest ograniczony.

Wniosek

Zespół Polski to choroba genetyczna występująca z nieznanych przyczyn, charakteryzująca się brakiem lub niedorozwojem mięśni klatki piersiowej i błoniastych palców po jednej stronie ciała. Zespół Polski ma nieregularne występowanie i zwykle dotyka prawej strony ciała. Stwierdzono, że zespół Polski występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Zespół Polski prowadzi do wad rozwojowych klatki piersiowej, ramion, dłoni i piersi, które mogą być widoczne lub łagodne. W ciężkich przypadkach dotknięte osoby wymagają operacji w celu korekcji deformacji.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *