Nadciśnienie płucne (PH) to powszechny, szeroki termin używany do opisania podwyższonego poziomu ciśnienia krwi w płucach. PH jest stanem patofizjologicznym o różnych możliwych przyczynach i często towarzyszy ciężkim chorobom serca lub płuc. Objawy PH obejmują duszność , wyczerpanie, ból w klatce piersiowej , dreszcze, ból, brak apetytu , zawroty głowy , omdlenia lub omdlenia , obrzęk i sinicę. Wcześniej dzieli się je na pierwotne nadciśnienie płucne i wtórne nadciśnienie płucne. Jeśli znana jest przyczyna choroby, nazywa się ją pierwotnym nadciśnieniem płucnym, a jeśli nie jest znana, nazywa się ją wtórną. Częściej wtórne rozpoznaje się jako idiopatyczne nadciśnienie płucne. Według WHO obecnie klasyfikacja została rozszerzona do pięciu grup. Wśród tych grup grupa I określana jest jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH).
Czy PAH to to samo, co nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne (PH) różni się od terminu tętnicze nadciśnienie płucne (PAH). TNP jest przewlekłą i sporadyczną postacią choroby; oraz grupa nadciśnienia płucnego (PH). Według WHO jest to grupa I. Jest to choroba tętnic płucnych, która może powodować zmiany w funkcjonowaniu prawego serca. Nieleczona wcześniej prowadzi ostatecznie do śmierci. Dokładniej, charakteryzuje się cewnikowaniem prawego serca (RHC), co objawia się przedwłośniczkowym nadciśnieniem płucnym ze średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej (mPAP) > 25 mmHg i prawidłowym ciśnieniem zaklinowania w tętnicy płucnej (PCWP) <15 mmHg. Charakteryzuje się także niedrożnością naczyń prowadzącą do postępującego wzrostu oporu naczyniowego.
Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) ma charakter idiopatyczny, tzn. przyczyna choroby jest nieznana. Jest to choroba nieuleczalna, powodująca zwężenie tętnic. W rezultacie przepływ krwi zostaje przerwany. Zwykle jest to dodatkowe obciążenie dla pracy serca. Serce pracuje ciężej, ponieważ nie jest w stanie pompować krwi do płuc z powodu zwężonych tętnic. Tętnice kurczą się, a serce staje się powiększone i nieelastyczne. Wiele chorób, takich jak zakażenie wirusem HIV, problemy z sercem, wysokie ciśnienie krwi w hepatocytach, anemia sierpowatokrwinkowa, niektóre zakażenia nicieniami i pasożytami (schistosomatoza) oraz choroby tkanki łącznej (twardzina skóry, zespół CREST i toczeń) mogą powodować PAH. Czasami przyczyną mogą być również rzadkie choroby, takie jak naczyniak włośniczkowy płuc i utrzymujące się nadciśnienie płucne u noworodka. Nie reagują na leczenie, a przeszczep narządu jest najlepszym wyborem.
Wrodzona choroba serca (CHD) odgrywa znaczącą rolę w wywoływaniu PAH, a częstość występowania PAH związanego z wrodzonymi przeciekami układowo-płucnymi w Ameryce Północnej szacuje się na 1,6–12,5 przypadków na milion dorosłych. Wśród tych przypadków od 25 do 50% populacji dotkniętej zespołem Eisenmengera (wrodzona wada serca).
Aminorex, deksfenfluramina, toksyczny olej rzepakowy, benfluorex, dazatynib, st. kwiat dziurawca zwyczajnego, pergolid, doustne środki antykoncepcyjne, terapia estrogenowa, palenie papierosów to tylko niektóre z leków i toksyn, które mogą powodować PAH. Wśród nich Aminorex, pochodne fenfluraminy i toksyczny olej rzepakowy stanowią jedyne zidentyfikowane „zdecydowane” czynniki ryzyka TNP. Obecnie zażywanie metamfetaminy uznaje się za „bardzo prawdopodobny” czynnik ryzyka rozwoju PAH.
TNP jest poważną chorobą genetyczną, która może przejść na dzieci. Czynnik dziedziczny występuje stosunkowo rzadko i tylko mniejszy odsetek osób jest nosicielami tego genu PAH. Mutacje BMPR2, ALK1, SMAD9, kaweoliny 1, KCNK3 i mutacje EIF2AK4 to tylko niektóre z genów promujących funkcję komórek śródbłonka tętnic płucnych. Jakakolwiek dysfunkcja lub zahamowanie tych genów może powodować nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej.
Przeczytaj także:
- Tętnicze nadciśnienie płucne: przyczyny, kto jest zagrożony, czy jest to poważny stan, objawy, leczenie
- Jak długo żyjesz z nadciśnieniem płucnym?
- Czy istnieje lekarstwo na nadciśnienie płucne?
- Wytyczne dotyczące leczenia nadciśnienia płucnego