Nadciśnienie płucne (PH) jest zagrażającą życiu, postępującą chorobą, w przebiegu której występuje podwyższone ciśnienie krwi w tętnicach zaopatrujących płuca. Naczyniami krwionośnymi dotkniętymi nadciśnieniem płucnym są tętnica płucna, żyła płucna i naczynia włosowate płucne. Przepływ krwi z serca do płuc zostaje zakłócony z powodu zwężenia naczyń krwionośnych, co powoduje podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej. Normalne ciśnienie w tętnicach płucnych wynosi od 15 do 30 mm Hg, ciśnienie skurczowe i 4 do 12 mm Hg, ciśnienie rozkurczowe. Jeśli ciśnienie jest wyższe niż 30/12 mm Hg, mówimy o nadciśnieniu płucnym.
Jakie są metody diagnostyczne w przypadku nadciśnienia płucnego?
Rozpoznanie nadciśnienia płucnego jest trudne, ponieważ objawy nadciśnienia płucnego często pokrywają się z innymi chorobami serca i płuc, takimi jak zmęczenie , ból w klatce piersiowej , zawroty głowy, duszność, tachykardia. Dlatego diagnozuje się ją dopiero, gdy stanie się bardzo ciężka, co prowadzi do złego rokowania choroby. Różne metody diagnostyczne obejmują badania czynnościowe płuc, niektóre badania obrazowe, takie jak cewnikowanie prawego serca, echokardiogram (USG serca), prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową, elektrokardiogram, próbę wysiłkową i skan płuc w medycynie nuklearnej. Plan leczenia opiera się na wynikach tych badań, ponieważ pomagają one również w ustaleniu przyczyny choroby.
Czy istnieje lekarstwo na nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne jest chorobą postępującą, która w przypadku braku leczenia zagraża życiu, a wskaźnik przeżycia wynosi zaledwie 2–3 lata w przypadku braku leczenia. Nastąpił postęp w sposobach leczenia, a wskaźnik przeżycia wzrósł do 5 do 10 lat, a na rynku dostępnych jest więcej leków. Niestety, nie ma ostatecznego leczenia nadciśnienia płucnego. Celem leczenia jest spowolnienie/opóźnienie postępu choroby poprzez poprawę jakości życia pacjenta za pomocą leków. Celem leczenia jest leczenie przyczyny podstawowej i zmniejszenie objawów podwyższonego ciśnienia płucnego w naczyniach krwionośnych, w celu poprawy jakości życia pacjentów.
Istnieją różne opcje leczenia, które obejmują:
Leki doustne
Analog prostacykliny obniża ciśnienie krwi poprzez rozluźnienie płucnych naczyń krwionośnych. Rozkurcz naczyń krwionośnych powoduje zwiększenie przepływu krwi do płuc, co zmniejsza obciążenie serca. Stosowaną prostacykliną jest treprostinil, który można przyjmować doustnie (Orenitram), wziewnie (Tyvaso), dożylnie (Remodulin) i podskórnie.
Antagoniści receptora endoteliny (ERA) to grupa leków zapobiegających zwężeniu lub zwężeniu naczyń krwionośnych. Zwykle przyjmuje się je doustnie, a różnymi stosowanymi ERA są ambrisentan (Letairis), macitentan (Opsumit) i bozentan (Tracleer).
Inhibitory fosfodiesterazy-5 (inhibitory PDE 5 powodują rozszerzenie naczyń płucnych poprzez zwiększenie poziomu cGMP i NO. Stosowanymi inhibitorami PDE 5 są sildenafil (Revatio) i tadalafil (Adcirca) w postaci doustnej.
Selektywny agonista receptora IP pomaga w rozluźnieniu naczyń krwionośnych w płucach poprzez aktywację receptora prostacykliny. Przykładem jest selexipag (Uptravi) przyjmowany doustnie.
Rozpuszczalna cyklaza guanylanowa (sGC) rozluźnia płucne naczynia krwionośne poprzez zwiększenie interakcji sGC z NO. Przykład obejmuje riocyguat (Adempas).
Stosowane leki dożylne to Flolan (epoprostenol), Remodulin i Veletri w celu objawowego łagodzenia bólu w klatce piersiowej i duszności. Ventavis i Tyvaso stosuje się w postaci wziewnej w celu łagodzenia duszności.
Konwencjonalne opcje leczenia obejmują blokery kanału wapniowego, które pomagają w obniżeniu ciśnienia krwi. Leki rozrzedzające krew (antykoagulanty), które zapobiegają krzepnięciu krwi, są również stosowane w postaci warfaryny (kumadyny). Digoksyna pomaga w lepszym pompowaniu serca poprzez zwiększenie siły skurczu mięśnia sercowego. Podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach płucnych (kapilarach) powoduje wyciek płynu do przestrzeni śródmiąższowych i innych części ciała, co prowadzi do obrzęku. Diuretyki stosuje się w celu usunięcia nadmiaru płynu i zmniejszenia obrzęku. W razie potrzeby pacjentowi można także podać sztuczny tlen.
Ciężkie przypadki PH, które nie reagują na leki, można rozważyć opcję przeszczepu płuc lub septostomii przedsionkowej (wykonanie dziur między prawym a lewym sercem), które niosą ze sobą własne ryzyko i skutki uboczne. Prowadzone są także badania nad nowszymi terapiami, takimi jak terapia komórkami macierzystymi.
Przeczytaj także:
- Zawał płuc lub zawał płuc: przyczyny, objawy, oznaki, badania, leczenie
- Pierwotne nadciśnienie płucne: kto jest zagrożony, czy jest to poważna choroba, objawy, diagnostyka, leczenie
- Tętnicze nadciśnienie płucne: przyczyny, kto jest zagrożony, czy jest to poważny stan, objawy, leczenie
- Co to jest zatorowość płucna: przyczyny, objawy, oznaki, czynniki ryzyka
- Krwotok płucny: objawy, leczenie, przyczyny, rokowanie, epidemiologia, patofizjologia, powikłania