Czy HCM jest śmiertelny?

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest częstą chorobą mięśnia sercowego, a w niektórych przypadkach; prowadzi również do nagłej śmierci sercowej. U dzieci HCM jest zwykle spowodowana zespołami i chorobami metabolicznymi, w tym chorobą spichrzania glikogenu. U dorosłych i młodzieży HCM jest spowodowany głównie mutacjami w genach białek sarkomerów serca i jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

HCM śmiertelny lub nagły zgon sercowy jest spowodowany głównie komorowymi zaburzeniami rytmu, które można leczyć za pomocą wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora (ICD). Bardzo ważne jest, aby pacjent posiadał odpowiednią wiedzę, aby móc rozpoznać ryzyko, które może wystąpić w dowolnym momencie. Od czterdziestu lat eksperci medyczni i pracownicy naukowi rozpoznali szereg cech fenotypowych w celu zidentyfikowania pacjentów, dla których wszczepienie ICD mogłoby być korzystne.

Jednakże zdarzają się bardzo rzadkie przypadki, gdy pacjenci z HCM umierają z powodu dużej aktywności fizycznej. Według najnowszych badań u około 80% pacjentów nie występują żadne objawy; tylko u dwóch na dziesięciu pacjentów zdiagnozowano HCM przed SCD. Chociaż zdaniem międzynarodowych ekspertów zaleca się również, aby nagła śmierć sercowa (SCD) lub zgon w przebiegu HCM była niemal stosunkowo główną i częstą przyczyną śmiertelności pacjentów hospitalizowanych z powodu HCM. Czasami problem ma miejsce z powodu śmiertelnych zaburzeń rytmu, ponieważ leczy się je wyłącznie za pomocą wszczepialnych kardiowerterdefibrylatorów (ICD).

Lekarze uważają głównie aktywność fizyczną za główny czynnik wywołujący śmiertelne zaburzenia rytmu, a pacjenci z wyraźną fenotypową ekspresją HCM powinni zawsze unikać uprawiania sportów wyczynowych. SCD może wystąpić na każdym etapie i wieku życia człowieka, zarówno u dzieci, dorosłych, młodzieży, jak i u osób w podeszłym wieku, natomiast ma miejsce niemal w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Większość pacjentów, tj. około 80% osób z HCM, umiera w czasie odpoczynku, a 12% pacjentów z HCM w czasie snu.

Wysiłek związany z SCD występował głównie u młodych mężczyzn, a 11% pacjentów to sportowcy rekreacyjni lub wyczynowi, u których HCM zakończył się zgonem. Wszystko to dowodzi, że nagła śmierć sercowa u pacjentów z HCM rzadko zdarza się podczas jakiejkolwiek aktywności sportowej. Jednak w większości przypadków ma to miejsce w spoczynku, a w niektórych przypadkach ma to miejsce, gdy dana osoba śpi. Informacje te wskazują również, że ćwiczenia SCD są istotne tylko w przypadku młodych mężczyzn.

Badanie Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego przedstawia wytyczne oparte na równaniu, które jest najlepszym sposobem ustalenia, który pacjent z kardiomiopatią przerostową musi mieć wszczepiony ICD. Dane te w pełni realizują kluczowe strategie HCM służące identyfikacji kandydatów do ICD, które prawdopodobnie opierają się na sztywnym wzorze matematycznym i statystycznym. Ponieważ jednak ESC promuje takie dane, identyfikacja jakiegokolwiek czynnika wysokiego ryzyka u pacjentów cierpiących na HCM może być zawodna, mimo że będzie to bardzo korzystne w terapii ratującej życie.

Metoda pozwalająca określić, na jakim poziomie ryzyka HCM jest pacjent, wskazuje na stratyfikację ryzyka i opiera się na określonych i bardzo pewnych badaniach, takich jak ambulatoryjne monitorowanie EKG, echokardiogram i badanie wysiłkowe, a także na podstawie historii zdrowia rodziny. Omdlenia, skrajna lub nadmierna grubość lewej komory i tachykardia oraz rozległe blizny na ścianie, które można wykryć w badaniu MRI , wystarczą, aby podkreślić czynniki ryzyka.

Po zidentyfikowaniu objawów należy koniecznie skonsultować się z kardiologiem i zastosować się do zaleceń związanych z badaniami genetycznymi lub kardiochirurgią w celu opanowania choroby.

Przeczytaj także:

• Przyczyny kardiomiopatii przerostowej i jej leczenie
• Jaka jest średnia długość życia osoby z kardiomiopatią przerostową
• Jak wykryć kardiomiopatię przerostową?
• Czy można grać w piłkę nożną z kardiomiopatią przerostową?
• Jak zapobiegać kardiomiopatii przerostowej?
• Jaka jest różnica między kardiomiopatią przerostową a kardiomiopatią rozstrzeniową?
• Leki przeciwwskazane w kardiomiopatii przerostowej