Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą rzadką?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą, rzadką chorobą wątroby o nieznanej przyczynie. Przyczyną jest zmiana odpowiedzi immunologicznej pacjenta, która niszczy komórki wątroby i powoduje stan zapalny wątroby. Zwykle ma przebieg przewlekły z potencjalnie poważnymi wybuchami aktywności. Jeśli sytuacja będzie się utrzymywać, w wątrobie pojawi się proces bliznowacenia lub zwłóknienia, który prowadzi do marskości i niewydolności wątroby . Rokowanie w chorobie znacznie się poprawia, gdy pacjenci są leczeni lekami zmniejszającymi odpowiedź immunologiczną i stanem zapalnym (leki immunosupresyjne).

Może dotyczyć osób w każdym wieku i obu płci, jednak częściej występuje u kobiet w wieku od 10 do 50 lat. W ponad 40% przypadków objawia się epizodem ostrego zapalenia wątroby, w tym piorunującego zapalenia wątroby, przy czym zwykle zdarza się to częściej u dzieci i młodych ludzi. Możliwe objawy to złe samopoczucie, zmęczenie, brak apetytu, żółtaczka (żółtawe zabarwienie skóry i błon śluzowych) oraz zaburzenia miesiączkowania. Innym razem nie daje żadnych objawów lub jedynie uczucie zmęczenia, a chorobę rozpoznaje się na podstawie obecności podwyższonej aktywności aminotransferaz (enzymów wątrobowych) w badaniu przeprowadzonym z innego powodu. Czasami wykrywa się ją, gdy marskość wątroby rozwinęła się w wyniku powikłań, takich jak wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej) lub krwotok z przewodu pokarmowego spowodowany żylakami przełyku. Diagnozę można również postawić badając pacjentów z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Wymaga wykluczenia innych przyczyn chorób wątroby, takich jak wirusowe zapalenie wątroby (WZW typu A, B lub C), uszkodzeń spowodowanych lekami, toksynami lub alkoholem, chorób metabolicznych, takich jak niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby i chorób związanych z odkładaniem się metali (dziedzicznych), takich jak choroba Wilsona lub hemochromatoza . Rozpoznanie ustala się na podstawie danych laboratoryjnych, biopsji i objawów występujących u pacjenta. W badaniach analitycznych wyróżnia się podwyższona aktywność aminotransferaz, czasami przypominająca ostre zapalenie wątroby. Szczególnie stała jest obecność podwyższonych immunoglobulin (hipergammaglobulinemia), zwłaszcza przy podwyższonym stężeniu tzw. IgG. Wykrywane są wysokie miana autoprzeciwciał (przeciwciał wytwarzanych przez organizm przeciwko sobie), takich jak przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (ASMA) czy przeciwciała przeciwmikrosomalne wątroby i nerek (anty LKM-1).

Te autoprzeciwciała są uważane za markery diagnostyczne choroby, ale nie są dla niej specyficzne. Co więcej, nie ma korelacji między mianem lub wzrostem poziomu autoprzeciwciał a ciężkością autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W badaniu choroby wskazane jest wykonanie biopsji wątroby, która zwykle uwidacznia wysoką aktywność zapalną i dużą liczbę komórek plazmatycznych w tkance wątroby. Diagnostyczne podejrzenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby potwierdza fakt, że u pacjentów występuje inna towarzysząca choroba autoimmunologiczna (na przykład autoimmunologiczne zapalenie tarczycy), a także korzystna odpowiedź na leczenie immunosupresyjne.

Celem leczenia jest zapobieganie postępowi choroby. Specjaliści są zgodni, że początkowe leczenie tej choroby będzie obejmowało kortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon) w różnych dawkach, aby osiągnąć remisję choroby. Kortykosteroidy mają skutki uboczne, niektóre tylko kosmetyczne (twarz księżyca w pełni, pojawienie się owłosienia na ciele, gruby brzuch) i inne, bardziej istotne, takie jak między innymi zmniejszenie masy kostnej (osteoporoza), cukrzyca i wysokie ciśnienie krwi. Większość ustępuje, odstawiając narkotyki. Aby uniknąć tych działań niepożądanych, można rozpocząć leczenie kortykosteroidami w mniejszych niż zwykle dawkach, łącząc je z innym lekiem immunosupresyjnym, takim jak azatiopryna. Po osiągnięciu remisji lub inaktywacji choroby, kortykosteroidy zostaną przerwane, a leczenie podtrzymujące będzie kontynuowane azatiopryną, zapobiegającą reaktywacji. Azatiopryna może również powodować działania niepożądane, takie jak zahamowanie czynności szpiku kostnego, dlatego istotne jest okresowe wykonywanie badań krwi (białych i czerwonych krwinek, płytek krwi, aminotransferaz itp.) podczas trwania leczenia.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rzadką chorobą o podstępnym przebiegu, charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem miąższu wątroby o nieznanej etiologii. Wydaje się, że u pacjentów predysponowanych genetycznie na etiopatogenezę mają wpływ czynniki środowiskowe i brak tolerancji, co prowadzi do ataku limfocytów T na miąższ wątroby.

Przeczytaj także:

• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub AIH: przyczyny, rodzaje, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza, leczenie, powikłania
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być spowodowane stresem?
• Jakie leki mogą wywołać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
• Czy możesz rozprzestrzeniać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest poważne?
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może ustąpić?
• Czy można odwrócić autoimmunologiczne zapalenie wątroby?