Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest dziedziczone?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby wiąże się z niekontrolowaną aktywacją układu odpornościowego (obrony organizmu), który przestaje rozpoznawać narządy i tkanki jako własne i powoduje uszkodzenie jednego lub kilku narządów. Przyczyna autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest znana, wiadomo jednak, że istnieje pewna genetyczna predyspozycja do rozwoju tej choroby, podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby dotyka głównie młode kobiety, ale można je zaobserwować w każdym wieku. Objawy są zmienne, ponieważ choroba ma zmienny przebieg. Nierzadko choroba jest rozpoznawana na podstawie zmian w badaniach laboratoryjnych u osób, które nie mają żadnych objawów. Mogą wystąpić niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, nudności, bóle brzucha i bóle stawów. U niektórych pacjentów może wystąpić piorunujące ostre zapalenie wątroby ze znaczną żółtaczką, obniżoną protrombiny i encefalopatią. Gdy choroba jest bardziej zaawansowana, u pacjentów mogą wystąpić objawy marskości wątroby: żółtaczka , choluria, wodobrzusze , encefalopatia i krwotok z żylaków.

U niektórych pacjentów występują pozawątrobowe objawy choroby, zwłaszcza choroby autoimmunologiczne innych narządów, takie jak zapalenie tarczycy, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, immunologiczna plamica małopłytkowa, cukrzyca i wielogruczołowy zespół autoimmunologiczny. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby dzieli się na:

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1: Jest to najczęstsza postać i można ją zaobserwować w każdym wieku. Zwykle objawia się przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA) lub mięśniami gładkimi (ASMA).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2: Występuje u dzieci i młodzieży. Jej najbardziej charakterystycznym markerem jest obecność przeciwciał przeciwmikrosomalnych wątroby i nerek (LKM-1).

Nie ma objawów klinicznych ani izolowanych badań laboratoryjnych, które pozwalałyby na pewne rozpoznanie tej choroby, dlatego stosuje się kombinację kryteriów klinicznych, laboratoryjnych i histologicznych.

Wyniki badań laboratoryjnych obejmują zmienne zwiększenie aktywności aminotransferaz (SGOT/AST i SGPT/ALT) przy prawidłowych lub minimalnie podwyższonych wartościach fosfatazy alkalicznej i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGT). Może wystąpić podwyższenie stężenia bilirubiny, zmniejszenie stężenia albumin i wydłużenie czasu protrombinowego. Charakterystyczne jest, że poziom immunoglobulin G (IgG) jest podwyższony. W ramach oceny markery serologiczne wirusowego zapalenia wątroby są ujemne.

U większości pacjentów występują pewne autoprzeciwciała. Najczęstsze to:

ANA: Przeciwciała przeciwjądrowe (przeciwciała przeciwjądrowe).

ASMA: Przeciwciała przeciw mięśniom gładkim.

ALKM-1: Przeciwciała przeciwmikrosomalne wątroby i nerek (mikrosomalne przeciwciała przeciw wątrobie i nerkom).

Inne przeciwciała: Przeciwko asialoglikoproteinie (ASGP), przeciw aktynie (AAA), przeciw rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu (SLA), przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA).

Histologia uzyskana w biopsji wątroby jest jednym z głównych elementów diagnozy, a charakterystycznym objawem jest zapalenie wątroby na styku i obecność stanu zapalnego z komórkami plazmatycznymi.

Rozpoznanie wymaga wykluczenia innych przyczyn chorób wątroby, takich jak wirusowe zapalenie wątroby, nadmierne spożycie alkoholu czy narażenie na leki hepatotoksyczne. Opracowano kryteria diagnostyczne w celu uzyskania punktacji i klasyfikacji prawdopodobnego lub ostatecznego autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Odpowiedź na leczenie jest ważnym kryterium rozpoznania.

Nie wszyscy pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby wymagają leczenia. Aby rozpocząć leczenie, akceptowane są pewne kryteria:

• Transaminaza około 10 razy większa niż maksymalna normalna wartość.
• Transaminaza ponad 5-krotność maksymalnej normalnej wartości w obecności gamma globulin (lub IgG) ponad 2-krotność normalnej wartości maksymalnej.
• Martwica mostu w biopsji wątroby.
• W obrębie względnych wskazań jest obecność objawów (zmęczenie, bóle stawów, żółtaczka) i zapalenie wątroby w biopsji.
• Większość dzieci powinna zostać poddana leczeniu w momencie postawienia diagnozy.

W leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby stosuje się leki zmniejszające aktywację komórek odpornościowych. Najczęściej stosowanymi lekami są kortykosteroidy (prednizon) i azatiopryna.

Stosowane leki mogą powodować działania niepożądane. Kortykosteroidy mogą powodować zmiany w kształcie twarzy, zwiększony apetyt i pojawienie się trądziku , a także zwiększać ryzyko osteoporozy , cukrzycy i nadciśnienia. Azatiopryna jest na ogół dobrze tolerowana, ale w zależności od dawki wiąże się z neutropenią, a także ryzykiem zapalenia trzustki i hepatotoksyczności. Leczenie powinno być ściśle monitorowane przez hepatologa.

Na rozwój choroby autoimmunologicznej mogą mieć wpływ geny, które dana osoba dziedziczy, a także sposób, w jaki układ odpornościowy danej osoby reaguje na określone czynniki wyzwalające lub wpływy środowiska. Wiadomo, że niektóre choroby autoimmunologiczne pojawiają się lub pogarszają pod wpływem pewnych czynników wyzwalających, takich jak infekcja wirusowa; tak jest w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Przeczytaj także:

• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub AIH: przyczyny, rodzaje, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza, leczenie, powikłania
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być spowodowane stresem?
• Jakie leki mogą wywołać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
• Czy możesz rozprzestrzeniać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest poważne?
• Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może ustąpić?
• Czy można odwrócić autoimmunologiczne zapalenie wątroby?