Atrezja dróg żółciowych to rzadka choroba wątroby występująca u dzieci, która wpływa na pozawątrobowe drogi żółciowe. Może być wrodzona (wykryta w momencie porodu) lub nabyta (wykryta kilka tygodni po urodzeniu). Przewód żółciowy transportuje żółć z wątroby do jelita cienkiego, co pomaga w metabolizmie tłuszczów oraz wchłanianiu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (witaminy A, D, E i K).
Przyczyny i objawy atrezji dróg żółciowych
Etiologia atrezji dróg żółciowych pozostaje niejasna; postulowano jednak, że może ono powstać na skutek wad rozwojowych i zaburzeń w tworzeniu dróg żółciowych w okresie embriogenezy. Powiązano ją również z nieprawidłowościami chromosomalnymi, ale nie są znane żadne specyficzne predyspozycje genetyczne. Wiąże się ją również z zaburzeniami równowagi układu odpornościowego, a z jej etiologią wiążą się także infekcje wirusowe (cytomegalowirus, rotawirus i reowirus typu 3, wirus Epsteina Barra, wirus brodawczaka ludzkiego).
Żółtaczka jest najczęstszym objawem występującym we wszystkich przypadkach atrezji dróg żółciowych, wraz z ciemno zabarwionym moczem i acholicznym stolcem. Dziecko wykazuje również oznaki utraty wagi i drażliwości wraz z postępem żółtaczki . Oprócz powyższych objawów mogą występować również inne objawy, w tym wzdęcie żołądka z powodu powiększenia wątroby lub splenomegalii z powodu nadciśnienia wrotnego. Jeśli proces chorobowy nie jest kontrolowany lub leczony, może prowadzić do zwłóknienia i bliznowacenia wątroby, powodując marskość i ostatecznie niewydolność wątroby , co prowadzi do śmierci niemowlęcia w ciągu 2-3 lat od wystąpienia choroby.
Postępowanie w atrezji dróg żółciowych
Jedynym skutecznym sposobem leczenia atrezji dróg żółciowych jest zabieg Kasai, który polega na usunięciu zatkanego zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego i przywróceniu połączenia wątroby z jelitem cienkim poprzez połączenie odcinka jelita cienkiego bezpośrednio z wątrobą. Ta procedura pomaga odzyskać drenaż żółci w około 80% przypadków. W ciągu 3 miesięcy po operacji następuje normalizacja poziomu bilirubiny, natomiast kolor stolca wraca do normy w ciągu pierwszego tygodnia po operacji.
Czego nie jeść, gdy masz atrezję dróg żółciowych?
Jakich pokarmów unikać przy atrezji dróg żółciowych? Nawet w przypadku stosowania technik postępowania, takich jak procedura Kasai, całkowita ilość żółci może nie dotrzeć do jelita cienkiego, co może skutkować powikłaniami zdrowotnymi związanymi z niedoborem żółci. Obejmuje to zmniejszony metabolizm tłuszczów, zmniejszone wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i hipermetabolizm. Wątroba również ulega stopniowemu uszkodzeniu na skutek zwłóknienia, w związku z czym czynność wątroby jest również upośledzona, co prowadzi do niedoboru białek i koagulopatii.
Dziecko staje się niedożywione z powodu niedoborów składników odżywczych i dąży do utraty wagi. Pacjentom z atrezją dróg żółciowych zwykle podaje się dobrze zbilansowaną dietę, zawierającą odpowiednie składniki odżywcze i suplementy, które eliminują niedobór białka, niedobór tłuszczu i niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym witamin A, D, E i K. Niedobór witaminy A prowadzi do ślepoty kucznej; niedobór witaminy D prowadzi do niedoboru wapnia powodującego krzywicę i osteoporozę; Niedobór witaminy E prowadzi do spadku odporności, neuropatii obwodowej i ataksji, a niedobór witaminy K prowadzi do krwotoków, zwłaszcza żylaków przełyku, które są powszechnie obserwowane u pacjentów z atrezją dróg żółciowych.
Istnieją pewne pokarmy, których należy unikać, jeśli cierpi się na atrezję dróg żółciowych.
W przypadkach atrezji dróg żółciowych u dziecka zwykle występuje niedobór tłuszczu wynikający z niepełnego metabolizmu tłuszczów, a co za tym idzie trawienia prowadzącego do stolca tłuszczowego (nadmiernego wydalania tłuszczu z kałem). Ponieważ organizm nie trawi i nie wchłania większości tłuszczów, zamiast innych form tłuszczów podaje się średniołańcuchowe trójglicerydy. Jednak nie należy zastępować wszystkich tłuszczów średniołańcuchowymi trójglicerydami, aby zapobiec niedoborom niezbędnych kwasów tłuszczowych. Dlatego też nie należy przyjmować w nadmiarze trójglicerydów średniołańcuchowych ani całkowicie eliminować z diety trójglicerydów długołańcuchowych. Jeśli nastąpi spożycie nadmiaru tłuszczów, zostaną one wydalone z kałem.
Należy unikać przekarmiania u pacjentów z atrezją dróg żółciowych, aby zmniejszyć ryzyko otyłości po przeszczepieniu wątroby. Odnotowano więcej przypadków otyłości u dzieci z atrezją dróg żółciowych z powodu przekarmiania w obawie przed niedożywieniem.
Przeczytaj także:
- Co to jest atrezja dróg żółciowych? Poznaj jego przyczyny, objawy, oznaki, czynniki ryzyka, diagnozę, leczenie, rokowanie
- Czy atrezja dróg żółciowych jest wrodzona?
- Jakie są objawy atrezji dróg żółciowych?
- Co jeść, gdy masz atrezję dróg żółciowych?
- Czy można zapobiegać atrezji dróg żółciowych?