Co to jest zespół wszczepienia?

Zespół wszczepienia to powikłanie, które może wystąpić po przeszczepieniu szpiku kostnego , procedurze znanej również jako przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych.

Wszczepienie to część procesu przeszczepiania, podczas której organizm przyjmuje przeszczepiony szpik kostny lub komórki macierzyste i zaczyna wytwarzać nowe komórki krwi. Zespół wszczepienia to nie do końca poznana reakcja zapalna organizmu, chociaż wiadomo, że występuje po obu głównych typach przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych: autologicznym (przeszczep od siebie) i allogenicznym (od innego, często spokrewnionego dawcy).

Objawy zespołu wszczepienia mogą naśladować objawy choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD) , gdy oddany szpik kostny lub komórki macierzyste uznają komórki biorcy za obce i atakują.

Powoduje

Dokładna przyczyna zespołu wszczepienia nie jest znana, ale uważa się, że główną rolę może odgrywać połączenie pewnych sygnałów komórkowych i interakcji, które powodują nadprodukcję cytokin prozapalnych (część odpowiedzi immunologicznej). 1

Proces jest złożony i obejmuje kilka potencjalnych czynników. Uważa się na przykład, że płyn w płucach jest spowodowany sygnałami komórkowymi, które powodują nieszczelność drobnych naczyń włosowatych.

Ponieważ zespół wszczepienia występuje u różnych dawców przeszczepów i różnych typów przeszczepów, a także ponieważ zespół ten może różnić się od GVHD i zbiega się z odzyskiem białych krwinek, zwanych granulocytami, badacze wnioskują, że prawdopodobnie pośredniczy w nim aktywowana białaczka krwinki i sygnały komórek prozapalnych.

Objawy

Istnieje kilka możliwych oznak i objawów zespołu wszczepienia, a niektórych z nich pacjent nie będzie w stanie sam wykryć.

Większość objawów zespołu wszczepienia jest łagodna, chociaż niektóre mogą być poważne, a nawet zagrażać życiu. W jego najbardziej skrajnej postaci zastosowano termin zespół wstrząsu aseptycznego , oznaczający załamanie układu krążenia i niewydolność wielonarządową.

Pomocne jest dokonanie przeglądu oznak i objawów w kontekście kryteriów diagnostycznych określonych przez dr Thomasa R. Spitzera, badacza klinicznego w programie przeszczepiania szpiku kostnego w Massachusetts General Hospital w Bostonie w stanie Massachusetts w 2001 r. Dr Spitzer opublikował przełomowy artykuł na zespół wszczepienia i od tego czasu jego kryteria służą do stawiania diagnoz. 2

Główne kryteria: 3

• Temperatura wyższa lub równa 100,9 stopnia F bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny zakaźnej
• Czerwona wysypka obejmująca ponad 25% ciała, której nie można przypisać infekcji ani przyjmowaniu leków
• Nadmiar płynu w płucach ( obrzęk płuc ) niespowodowany chorobą serca, widoczny na obrazach obrazowych i niski poziom tlenu we krwi ( niedotlenienie )

Kryteria drobne: 3

• Dysfunkcja wątroby z określonymi parametrami (bilirubina większa lub równa 2 mg/dL lub aktywność enzymu transaminazy większa lub równa 2-krotności normy)
• Niewydolność nerek (kreatynina w surowicy większa lub równa 2x wartości wyjściowej)
• Przyrost masy ciała (większy lub równy 2,5% masy ciała przed przeszczepieniem)
• Przejściowe splątanie lub nieprawidłowości w mózgu niewyjaśnione innymi przyczynami

Diagnoza

Diagnoza na podstawie powyższego wymaga spełnienia trzech kryteriów głównych lub dwóch kryteriów głównych i jednego lub większej liczby kryteriów mniejszych w ciągu 96 godzin (czterech dni) od wszczepienia.

Podczas gdy kryteria dr Spitzera były szeroko stosowane do diagnozowania zespołu wszczepienia (a jego kontynuacja została opublikowana w 2015 r.), inny  badacz, lekarz medycyny Angelo Maiolino, ustalił w 2004 r. nieco inne kryteria diagnostyczne. Chociaż obejmują one również gorączkę, wysypkę i obrzęku płuc, z dodatkiem biegunki, szczegóły różnią się na tyle, że wywołały debatę wśród ekspertów. 1

To powiedziawszy, rozpoznanie zespołu wszczepienia zazwyczaj stawia się na podstawie tych zbiorczych kryteriów, które ustala się na podstawie widocznych objawów pacjenta i potencjalnych badań krwi pod kątem czynności wątroby i nerek.

Leczenie

W wielu przypadkach zespół wszczepienia ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia.

Jeśli leczenie jest konieczne, wydaje się, że schorzenie reaguje na leczenie kortykosteroidami (deksametasomem) tak długo, jak objawy utrzymują się, zwykle krócej niż tydzień. 5

Związek z innymi warunkami

Wszczepienie odnosi się do nowo przeszczepionych komórek, które zakorzeniają się i wytwarzają w szpiku kostnym, czyli wtedy, gdy rozpoczynają proces wytwarzania nowych czerwonych krwinek , białych krwinek i płytek krwi .

Związek zespołu wszczepienia z innymi zdarzeniami po przeszczepieniu, które mają podobne cechy, jest kontrowersyjny. Do innych zdarzeń po przeszczepieniu zaliczają się takie stany, jak ostra GVHD, zespół przedwszczepialny, toksyczność wywołana promieniowaniem i lekami oraz infekcje – stosowane pojedynczo lub w skojarzeniu.

Zespół przedwszczepialny i zespół okołowszczepialny to inne terminy używane przez naukowców do opisania podobnego zestawu objawów, które mogą pojawić się w okresie wszczepiania. 6

Zespół wszczepienia nazywany jest także zespołem przecieku włośniczkowego , co odnosi się do jednego z możliwych mechanizmów leżących u podstaw tego zespołu. Ze względu na połączenie sygnałów komórkowych i interakcji charakterystyczne dla zespołu wszczepienia, najmniejsze naczynia krwionośne organizmu (naczynia włosowate) stają się bardziej przepuszczalne niż normalnie, co powoduje nieprawidłowe gromadzenie się nadmiaru płynu w różnych częściach ciała. Kiedy dzieje się to w płucach, nazywa się to niekardiogennym obrzękiem płuc . 7

Słowo od Verywella

Obecnie nie ma zgody co do dokładnej definicji klinicznej zespołu wszczepienia. Biorąc jednak pod uwagę, że schorzenie to występuje po poważnym zabiegu medycznym, Twój lekarz będzie monitorował Twoje postępy i będzie w stanie najlepiej postawić diagnozę i zalecić leczenie. Pamiętaj, aby natychmiast podzielić się z podmiotami zajmującymi się leczeniem wszelkimi objawami, których możesz doświadczać.