Co to jest zwłókniające zapalenie śródpiersia?
Włóknieniowe zapalenie śródpiersia jest stanem patologicznym, uznawanym za rzadką, ale najcięższą postać powikłań wynikających z histoplazmozy. Uważa się, że włókniające zapalenie śródpiersia powstaje w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej na antygeny uwalniane przez grzyba histoplasma capsulatum, którego obficie można znaleźć w otaczającej nas glebie. Włókniejące zapalenie śródpiersia może być również spowodowane histoplazmozą w wywiadzie. Tego typu włókniające zapalenie śródpiersia określa się jako idiopatyczne włókniające zapalenie śródpiersia i jest ono znacznie bardziej przestarzałe.
Włókniejące zapalenie śródpiersia jest zasadniczo spowodowane proliferacją kolagenu, tkanki zwłóknionej i powiązanych komórek zapalnych w śródpiersiu. Włóknieniowe zapalenie śródpiersia pozostaje bezobjawowe, chyba że choroba rozwinie się do zaawansowanego stadium, w którym dochodzi do znacznego uszkodzenia mięśnia lub narządu, którego główną przyczyną jest zmniejszenie przepływu krwi w wyniku niedrożności spowodowanej uszkodzonym naczyniem. Tworzenie się tkanki bliznowatej jest bardzo zmienne, u niektórych osób bardzo powolne, a u niektórych bardzo szybkie, również powoduje objawy. Jeśli wokół naczynia gromadzi się nadmierna tkanka bliznowata w takim stopniu, że przepływ krwi do i z płuc jest zmniejszony, może to skutkować stanami takimi jak zawał płuc i zapalenie opłucnej.
Jakie są przyczyny włóknistego zapalenia śródpiersia?
Jak stwierdzono powyżej, włókniające zapalenie śródpiersia jest rzadkim powikłaniem histoplazmozy i rozwija się w wyniku nieprawidłowej reakcji immunologicznej na ekspozycję grzyba Histoplasma capsulatum. Grzyb ten występuje w glebie na obszarach wokół dolin rzek Mississippi i Ohio. Grzyb ten występuje w glebie i jest nawożony przez ptasie odchody. Gdy tylko gleba zawierająca grzyba zostanie naruszona, zarodniki unoszą się w powietrzu, rozprzestrzeniając infekcyjną histoplazmozę, która z kolei powoduje zwłókniające zapalenie śródpiersia.
Włókniejące zapalenie śródpiersia spowodowane innymi czynnikami i niezwiązane z histoplazmozą nazywane jest idiopatycznym włókniejącym zapaleniem śródpiersia i jest związane z takimi schorzeniami, jak choroba Behceta , ziarniniakowatość Wegenera, gorączka reumatyczna, infekcje wirusowe wywołane wirusem Coxsackie B, a nawet w niektórych przypadkach urazy do okolicy śródpiersia. W niektórych przypadkach włókniające zapalenie śródpiersia może również wystąpić w wyniku chorób zapalnych, takich jak zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej i stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
Jakie są objawy włóknistego zapalenia śródpiersia?
Osoba cierpiąca na włókniające zapalenie śródpiersia mogła mieć kontakt z grzybem już w dzieciństwie, ale objawy włókniającego zapalenia śródpiersia ujawniają się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Niektóre z objawów włóknistego zapalenia śródpiersia to:
- Silne zmęczenie
- Duszność
- Krwioplucie
- Ból opłucnowy w klatce piersiowej
- Nawracające zakażenie płuc
- Gorączka
- Dreszcze i poty.
Objawy te występują zasadniczo, gdy jedno z głównych naczyń, np. żyła główna górna, naczynie dróg oddechowych czy tętnice płucne, zostaje zaatakowane z powodu włókniejącego zapalenia śródpiersia. Kolejnym objawem włóknistego zapalenia śródpiersia jest obrzęk żyły głównej górnej.
Jak diagnozuje się włókniające zapalenie śródpiersia?
Najlepszym sposobem na zdiagnozowanie włókniejącego zapalenia śródpiersia, niezależnie od tego, czy jest ono spowodowane histoplazmozą, czy ma charakter idiopatyczny, jest wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykaże nieprawidłową tkankę w śródpiersiu. Perfuzyjne badanie medycyny nuklearnej to najlepszy sposób na określenie miejsca zmniejszonego przepływu krwi w okolicy śródpiersia, a także potwierdzenie, czy przepływ krwi do i z płuc jest odpowiedni. W niektórych przypadkach wymagana jest biopsja, aby wykluczyć nowotwór złośliwy szczególnie jeśli w tomografii komputerowej nie stwierdza się zwapnień w nieprawidłowej tkance. Powyższe badania są wystarczające do rozpoznania włókniejącego zapalenia śródpiersia.
Problem z włókniejącym zapaleniem śródpiersia polega na tym, że objawy pojawiają się tak późno, że diagnozę zawsze opóźnia się do czasu, gdy w naczyniach lub narządach wystąpią już znaczne uszkodzenia. Zwłókniające zapalenie śródpiersia można błędnie zdiagnozować jako zapalenie płuc , POChP, zatorowość płucną lub zatorowość, ale dzięki zastosowaniu tomografii komputerowej klatki piersiowej można teraz ostatecznie postawić diagnozę włókniającego zapalenia śródpiersia.
Jakie jest leczenie włóknistego zapalenia śródpiersia?
Włókniejące zapalenie śródpiersia nie ma jak dotąd skutecznej odpowiedzi na żadne leczenie farmakologiczne, dlatego leczenie opiera się na łagodzeniu objawów. W przypadku krwioplucia spowodowanego włókniącym zapaleniem śródpiersia można wykonać zabieg embolizacji tętnicy oskrzelowej, który okazuje się bardzo skuteczny w leczeniu krwioplucia spowodowanego włókniącym zapaleniem śródpiersia.
Innym powikłaniem włókniającego zapalenia śródpiersia jest zablokowanie dróg oddechowych wychodzących i wychodzących z płuc. Jeśli naczynia jednego płuca zostaną zaatakowane, pacjent może nie mieć problemu, ale gdy zaatakowane zostaną oba płuca, pojawiają się powikłania, które mogą być potencjalnie poważne. Można to leczyć za pomocą stentowania i cewnikowania. W przypadkach, gdy żyła główna górna zostaje zablokowana i powoduje objawy takie jak obrzęk szyi i ramion, bóle głowy itp., w leczeniu może być konieczne wszczepienie stentu lub operacja bajpasów. Włókniące zapalenie śródpiersia spowodowane histoplazmozą można również leczyć za pomocą środka przeciwgrzybiczego o nazwie itrakonazol. Badania wykazały, że leki przeciwgrzybicze są dość skuteczne i w jakikolwiek sposób hamują postęp włókniejącego zapalenia śródpiersia. Zlokalizowane blizny powstałe w wyniku włóknistego zapalenia śródpiersia można usunąć chirurgicznie, ale jest to bardzo złożona procedura i jest wykonywana rzadko.
Jakie jest rokowanie w przypadku włóknistego zapalenia śródpiersia?
Ogólne rokowanie w przypadku włókniejącego zapalenia śródpiersia zależy od rozległości i ciężkości procesu chorobowego. Niewiele badań przeprowadzono na temat idiopatycznego włókniejącego zapalenia śródpiersia, ale stan ten nie jest uważany za zagrażający życiu. Rokowanie u pacjentów z włókniejącym zapaleniem śródpiersia, u których zajęte i zablokowane są oba płuca, jest bardzo ostrożne ze względu na złożoność choroby, ale jeśli zajęte jest tylko jedno płuco, rokowanie jest zaskakująco dobre dla pacjentów cierpiących na włókniające zapalenie śródpiersia.