Co to jest torbiel rozszczepu Rathkego?
W procesie embriogenezy na podniebieniu zarodka tworzy się woreczek Rathkego. Ostatecznie tworzy przednią część przysadki mózgowej zwaną adenohypofizą. Jeśli z jakiegokolwiek powodu jakaś część worka Rathkego pozostanie niezmieniona i powiększy się, może to spowodować utworzenie torbieli rozszczepowej Rathkego (RCC). Ten rodzaj torbieli zwykle wygląda jak szczelina pomiędzy przednim i tylnym płatem przysadki mózgowej. Ma łagodny charakter i ma kształt okrągły, w kształcie hantli lub lekko jajowaty. W większości przypadków RCC nie powoduje żadnych problemów. Jednakże u niektórych pacjentów z rozszczepem torbieli Rathkego mogą wystąpić różne problemy fizyczne, wymagające natychmiastowej uwagi.
Wspólna charakterystyka torbieli rozszczepu Rathkego
W większości sytuacji torbiel rozszczepu Rathkego pozostaje niewykryta, chyba że pewne objawy staną się widoczne lub wykryte przypadkowo podczas diagnozowania innej choroby. W większości przypadków torbiele te pozostają bardzo małe (maksymalnie 2 mm średnicy) i nie dają żadnych widocznych objawów. Może jednak mieć nawet 40 mm. Niektóre inne cechy torbieli rozszczepowej Rathkego są następujące:
- RCC są zwykle przezroczyste i mają różne kolory, takie jak niebieski, jasnożółty, zielony, różowy lub brązowy.
- Płyn wewnątrz cysty jest zwykle wodnisty, galaretowaty lub gęsty, ale w niektórych przypadkach może przypominać ruchomy olej.
- Cysty te składają się z unaczynionego zrębu wraz z trzema rodzajami komórek nabłonkowych, a mianowicie. nabłonek wydzielający śluz, nabłonek rzęskowy i nabłonek nierzęskowy.
Kiedy torbiel rozszczepu Rathkego zwiększa swoją objętość, zaczyna uciskać podwzgórze, przysadkę mózgową, szypułkę przysadki mózgowej i szczelinę wzrokową. W tym momencie u pacjentów zaczyna pojawiać się kilka rodzajów objawów.
Oznaki i objawy rozszczepu torbieli Rathkego
Poniżej przedstawiono najbardziej znane oznaki i objawy torbieli rozszczepu Rathkego:
- Niedoczynność przysadki lub selektywna niedoczynność przysadki: Jest to stan, w którym tempo wydzielania jednego lub więcej hormonów wydzielanych przez przysadkę mózgową znacznie spada, powodując wiele innych zaburzeń organizmu, w tym opóźnienie wzrostu i dysfunkcje poznawcze.
- Endokrynopatia: Jest to choroba gruczołów dokrewnych ściśle powiązana z niedoczynnością przysadki.
- Wada wzroku jako objaw torbieli rozszczepu Rathkego: Z powodu nietypowego nacisku na skrzyżowanie wzrokowe pacjent z torbielą rozszczepu Rathkego może odczuwać niewyraźne widzenie .
- Ból głowy jako objaw torbieli rozszczepu Rathkego: Pacjenci z tego rodzaju torbielowatymi naroślami mogą często odczuwać bóle głowy , szczególnie w przedniej części głowy.
Oprócz tego lekarze i badacze zajmujący się torbielą rozszczepu Rathkego wykryli także inne objawy torbieli rozszczepu Rathkego, choć w bardzo rzadkich przypadkach, takie jak nietypowe rozszerzenie czołowe, gruczolaki przysadki, udar przysadki, pusty zespół siodła, ropnie wewnątrztorbielowate itp.
Rozpoznanie torbieli rozszczepu Rathkego
Nie ma konkretnego ograniczenia wiekowego w przypadku tej choroby, ale torbiel rozszczepu Rathkego dotyka głównie osoby dorosłe w wieku powyżej 20 lat. Testy diagnostyczne obejmują:
- Do wykrycia tego rodzaju torbielowatych narośli często wykorzystuje się rezonans magnetyczny i tomografię komputerową .
- Tomografia komputerowa może pomóc w wykryciu torbieli i ocenie zasięgu zwapnienia torbieli. Tomografia komputerowa pomaga również w zmierzeniu ilości wapnia obecnego w torbieli, czego nie można uzyskać za pomocą rezonansu magnetycznego. Co więcej, tomografia komputerowa może również ocenić przebudowę kostną torbieli rozszczepowej Rathkego dokładniej niż MRI.
- Jednak lekarze wolą strzałkowe i czołowe skany MRI od tomografii komputerowej z następujących powodów:
- MRI zapewnia dokładniejszy i bardziej autentyczny raport na temat obecnego stanu torbieli rozszczepu Rathkego i nacisku, jaki wywiera ona na szczelinę wzrokową, podwzgórze i nerwy wzrokowe.
- MRI zapewnia lepszy obraz bocznego rozszerzenia torbieli rozszczepu Rathkego.
Poza tym lekarze mogą również przeprowadzić diagnostykę różnicową, aby wykluczyć możliwość wystąpienia innych formacji masy, takich jak gruczolak przysadki, torbiel pajęczynówki, czaszkogardlak itp. W tym samym czasie wykonuje się również niektóre badania krwi w celu pełnej oceny hormonalnej krwi pod kątem hormonów przysadkowych.
Procedura leczenia rozszczepu torbieli Rathkego
Małe, bezobjawowe torbiele rozszczepu Rathkego, które są najczęściej wykrywane podczas leczenia innych schorzeń, rzadko wymagają leczenia. W milionach przypadków, gdy torbiel jest zbyt mała, lekarze zalecają okresową obserwację stanu za pomocą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej. Wiele takich cyst pozostaje takich samych przez lata lub z czasem znika. Jednakże większe torbiele rozszczepu Rathkego, których średnica przekracza 10 mm, wymagają leczenia. Te torbiele rozszczepu Rathkego zwykle wywierają nacisk na otaczające obszary, w tym na przysadkę mózgową i podwzgórze. Stwierdzono również, że te torbielowate masy stale powiększają się, powodując wiele innych problemów, omówionych wcześniej.
Operacja jest najczęstszą metodą leczenia dużej torbieli rozszczepu Rathkego, która powoduje ból głowy, dysfunkcję przysadki mózgowej i problemy ze wzrokiem. Obecnie wykonuje się bardzo zaawansowaną metodę endoskopową wewnątrznosową (EEA), po której podaje się niektóre leki. W tej formie zabiegu wykorzystuje się jamę nosową, aby dotrzeć do miejsca i usunąć torbiel. Podczas tej operacji nie są wymagane żadne nacięcia; dzięki temu pacjent szybko wraca do zdrowia.
Wniosek
Torbiel rozszczepowa Rathkego jest chorobą rzadką. Jeśli torbiel naprawdę się powiększy, konieczna jest operacja. Mniejsze nie sprawiają żadnego problemu. Diagnoza jest dużym wyzwaniem dla lekarzy, gdyż objawy przypominają wiele innych chorób. Dzięki zabiegowi chirurgicznemu można całkowicie usunąć torbiel rozszczepową Rathkego. W bardzo nielicznych przypadkach może nastąpić nawrót w ciągu 5–10 lat. Wraz z postępem nauk medycznych leczenie torbieli rozszczepowej Rathkego staje się coraz łatwiejsze.
Przeczytaj także:
- Torbiel rozszczepu gałęzi: przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie, diagnoza