Rak ampułki jest niezwykle rzadkim typem nowotworu. Zaczyna się jako nowotwór złośliwy w części ciała zwanej brodawką Vatera, która znajduje się w miejscu, gdzie przewód żółciowy łączy się z jelitem cienkim. Według badania z 2014 roku nowotwory brodawek stanowią zaledwie 0,2% nowotworów układu żołądkowo-jelitowego. 1 Najczęściej leczy się je chirurgicznie.
Co to jest ampułka Vatera?
Aby dobrze zrozumieć, czym i gdzie znajduje się brodawka Vatera, ważne jest zrozumienie niektórych powiązanych terminów anatomicznych i fizjologicznych, takich jak:
- Dwunastnica : Pierwszy odcinek jelita cienkiego , w którym zachodzi początkowy proces trawienia
- Trzustka : duży narząd gruczołowy wydzielający soki trawienne (zawierające enzymy trzustkowe) do dwunastnicy
- Przewód żółciowy wspólny : rurkowata struktura będąca częścią drzewa żółciowego, odpowiedzialna za transport żółci z wątroby i pęcherzyka żółciowego, przez trzustkę i do dwunastnicy.
- Woreczek żółciowy : narząd w kształcie gruszki, którego funkcją jest magazynowanie żółci (produkowanej w wątrobie) i uwalnianie jej do dwunastnicy w celu rozkładu tłuszczów.
- Wątroba : bardzo duży narząd gruczołowy, który działa w układzie żółciowym i wytwarza żółć.
- Drzewo żółciowe : system struktur rurowych, których zadaniem jest transportowanie wydzieliny z wątroby, pęcherzyka żółciowego i trzustki poprzez szereg przewodów do dwunastnicy. Do drzewa żółciowego łączy się główny przewód trzustkowy, tworząc brodawkę Vatera.
- Drogi żółciowe : odnosi się to łącznie do trzustki i dróg żółciowych, których zadaniem jest wytwarzanie soku trzustkowego i żółci, które pomagają w rozkładaniu pokarmów, dzięki czemu mogą być łatwo wchłaniane w procesie trawienia.2
- Żółć : zielonkawo-brązowy płyn wytwarzany w wątrobie i magazynowany w pęcherzyku żółciowym: żółć transportowana jest do dwunastnicy w celu rozłożenia spożytych tłuszczów w celu ich wchłonięcia.
- Wydzielina trzustki : Zawiera enzymy trzustkowe i inne substancje, które pomagają rozkładać spożyty pokarm w celu jego wchłaniania w dwunastnicy.
Brodawka Vatera to mały występ z otworem, przez który żółć i soki trzustkowe przedostają się do jelita cienkiego (dwunastnicy). W dwunastnicy enzymy trzustkowe i żółć pomagają rozkładać spożyty pokarm w celu wchłaniania składników odżywczych.
Inne nazwy ampułki Vatera obejmują:
- Przewód wątrobowo-trzustkowy
- Brodawka wątrobowo-trzustkowa
Czasami rak brodawki nazywany jest rakiem brodawki Vatera.3
Kiedy guz blokuje przejście wydzieliny trzustki (do dwunastnicy), zakłóca zarówno wydzielinę żółciową, jak i trzustkową. Kiedy to przejście zostanie zablokowane, w krwioobiegu pacjenta gromadzi się żółć, co powoduje żółtaczkę (zażółcenie skóry).
Należy zauważyć, że rak brodawki nie jest uważany za rodzaj raka trzustki, chociaż brodawka Vatera jest strukturą przylegającą do trzustki.
Cechy anatomiczne
Brodawka Vatera znajduje się w miejscu połączenia przewodu żółciowego wspólnego z przewodem trzustkowym. Wspólny przewód żółciowy to przewód odprowadzający żółć (substancję pomagającą rozkładać tłuszcze w układzie trawiennym) z wątroby i pęcherzyka żółciowego przez trzustkę do dwunastnicy.
Dokładna lokalizacja brodawki Vatera – tam, gdzie rozwija się rak brodawki – znajduje się na ostatnim odcinku przewodu żółciowego wspólnego, przechodzącego przez jelito cienkie. Cała wydzielina żółci i trzustki przechodzi przez brodawkę Vatera, zanim trafi do jelita cienkiego (dwunastnicy).4
To połączenie między strukturami powoduje, że rak brodawki może rozprzestrzenić się na różne inne obszary (takie jak dwunastnica, przewód żółciowy wspólny i trzustka).
Rodzaje raka ampułki
Rak ampułkowy rozpoczyna się w brodawce Vatera, ale często jest mylony z innym typem nowotworu, zwanym rakiem okołoampułowym. Raki okołoampułkowe wywodzą się z trzustki, dróg żółciowych lub dwunastnicy (wszystkie struktury znajdujące się w pobliżu brodawki Vatera).
Ogólnie rzecz biorąc, według Johns Hopkins Medical Center wiadomo, że nowotwory będące prawdziwymi nowotworami ampułkowymi mają lepszy wskaźnik przeżycia niż nowotwory okołoampułkowe.5
Najczęstszym rodzajem raka brodawki są gruczolakoraki. Raki są najczęstszymi rodzajami nowotworów. Powstają z określonego rodzaju tkanki wyścielającej narządy wewnętrzne (takie jak wątroba, nerki czy brodawka Vatera).
Rak może ograniczać się do swojej pierwotnej lokalizacji lub może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Kiedy rak brodawki daje przerzuty (rozsiewa się), zwykle obejmuje regionalne węzły chłonne, wątrobę, sąsiednie narządy i płuca.6
Gruczolakoraki to rodzaj nowotworu wywodzącego się z komórek gruczołowych znajdujących się w tkance wyścielającej niektóre narządy wewnętrzne i uwalniającej substancje (takie jak te występujące w trzustce, które uwalniają wydzielinę trzustkową).7
Inne podtypy raków brodawki obejmują:
- Brodawkowy
- Gruczolakowaty
- Śluzowy
Objawy raka ampułki
Najczęstszym objawem raka brodawki jest żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu). 5 Dzieje się tak, ponieważ guz zlokalizowany w brodawce Vatera blokuje przewód żółciowy. Zamiast żółć mogła swobodnie przepływać do jelita cienkiego (dwunastnicy), gromadzi się ona i przedostaje się do krwiobiegu, gdzie powoduje żółtaczkę.
Dobra wiadomość dotycząca tego wczesnego objawu raka brodawki jest taka, że pomaga on diagnoście w postawieniu wczesnej diagnozy. W rzeczywistości żółtaczka jest zwykle pierwszą oznaką raka brodawki. 4 Skutkuje to lepszymi wynikami w przypadku raka brodawki (w porównaniu z innymi typami raka przewodu pokarmowego i raka trzustki).
Inne objawy raka brodawki obejmują:
- Utrata apetytu
- Utrata wagi
- Ból brzucha i pleców
- Swędzenie skóry (tzw. świąd)
- Nudności i wymioty
- Biegunka
- Krwawienie z układu żołądkowo-jelitowego
- Zapalenie trzustki (zapalenie trzustki)
- Stolce o bladej barwie i wyglądające na tłuste (tzw. steatorrhea)
Powoduje
Chociaż przyczyna raka brodawki nie jest dobrze znana, istnieje kilka powszechnych zagrożeń, które uważa się za związane z większą częstością występowania tego typu rzadkiego nowotworu. Na przykład osoby z chorobą dziedziczną, która powoduje powstawanie polipów (narośli) w przewodzie pokarmowym, mogą być bardziej narażone na raka brodawki niż osoby, które nie mają polipów .3
Jak rozwija się rak ampułki?
Rak ampułki występuje, gdy komórki (znajdujące się w brodawce Vatera) zaczynają wymykać się spod kontroli; nieprawidłowe rosnące komórki mogą tworzyć masę (zwaną guzem). Jeśli guz pozostanie niewykryty i nieleczony wystarczająco długo, może zaatakować pobliskie obszary, a nawet rozprzestrzenić się na odległe obszary ciała (przerzuty).8
Powiązane warunki
Powszechną chorobą genetyczną, którą uważa się za powiązaną z rakiem brodawki, nazywa się klasyczną rodzinną polipowatość gruczolakowatą (FAP) lub klasyczną FAP. Diagnozuje się ją, gdy u danej osoby rozwinie się ponad 100 polipów gruczolakowatych jelita grubego. Jest to choroba dziedziczna, która powoduje rozwój polipów w przewodzie pokarmowym.
Polip to nienowotworowa lub łagodna tkanka, która tworzy guzek. Uważa się, że u osób z FAP ryzyko zachorowania na raka narządów trawiennych (w tym żołądka, dwunastnicy, trzustki i dróg żółciowych) jest zwiększone.9
Drzewo żółciowe obejmuje brodawkę Vatera. Guzy brodawki Vatera mogą wystąpić, gdy łagodna tkanka polipa ulegnie zmianie i stanie się nowotworowa, jeśli nie zostanie szybko usunięta.
Inwazja i przerzuty raka ampułkowego
Chociaż rak brodawki może rozprzestrzenić się na inne części układu trawiennego, takie jak trzustka, wątroba i dwunastnica, nadal uważa się go za raka brodawki, który nacieka inne narządy lub daje przerzuty do innych narządów, a nie za raka trzustki, wątroby lub dwunastnicy.
Jednakże ze względu na ryzyko zajęcia innych sąsiadujących narządów, z tego powodu zabieg Whipple’a jest najczęstszą metodą leczenia raka brodawki.10
Inwazja ma miejsce, gdy guz staje się tak duży, że nacieka lub „atakuje” pobliskie tkanki. Przerzuty opisuje zdolność komórek nowotworowych do rozprzestrzeniania się do układu limfatycznego poprzez lokalne węzły chłonne i naczynia krwionośne, krążąc do normalnych tkanek w innych miejscach, czasami do odległych miejsc w organizmie.11
Czynniki ryzyka
Jeśli chodzi o raka, czynnikiem ryzyka jest wszystko, co może zwiększyć prawdopodobieństwo, że dana osoba zachoruje na określoną postać raka. Czynniki ryzyka różnią się w zależności od formy.
Istnieją pewne czynniki ryzyka — zwane modyfikowalnymi czynnikami ryzyka — które można zmienić. Są to takie kwestie, jak dieta, styl życia lub narażenie na substancje uznane za rakotwórcze (czynniki rakotwórcze). Z drugiej strony niemodyfikowalne czynniki ryzyka to takie czynniki, jak genetyka, płeć lub wiek danej osoby.
W przypadku raka brodawki nie ma udowodnionych czynników ryzyka, ale uważa się, że kilka czynników zwiększa ryzyko raka brodawki, w tym:3
- Choroba dziedziczna (taka jak FAP), o której wiadomo, że powoduje polipy w przewodzie pokarmowym
- Wiek (wiek zwiększa ryzyko większości typów nowotworów)
- Choroba zapalna jelit (IBD)
Leczenie
Podstawową metodą leczenia zalecaną w przypadku raka brodawki jest operacja. Najczęstszym zabiegiem chirurgicznym wykonywanym w przypadku tego typu nowotworu jest zabieg Whipple’a .
Procedura Whipple’a, zwana także pankreatoduodenektomią, polega na usunięciu guza w brodawce Vatera, a także usunięciu kilku sąsiadujących ze sobą obszarów, które są narażone na ryzyko rozwoju nowotworu, są to m.in.:
- Usunięcie głowy trzustki
- Usunięcie części dwunastnicy
- Usunięcie pęcherzyka żółciowego ( cholecystektomia )
- Usunięcie pobliskich węzłów chłonnych
- Usunięcie części żołądka (w niektórych zabiegach Whipple’a, ale nie we wszystkich)
Procedura Whipple’a jest poważną procedurą obejmującą kilka procedur w jednej operacji. Często po wyzdrowieniu po zabiegu Whipple’a zleca się chemioterapię (leki stosowane w leczeniu raka).
Inne rodzaje leczenia
Niektórzy ludzie nie są na tyle zdrowi, aby poddać się zabiegowi Whipple’a (ze względu na wiek lub ogólny stan zdrowia). Inne metody leczenia, które można zamówić zamiast zabiegu Whipple’a, obejmują:3
- Leczenie laserowe
- Chemoterapia
- Radioterapia
Zespół leczący
Kiedy wykonywany jest zabieg taki jak zabieg Whipple’a lub w przypadku raka brodawki konieczne jest inne leczenie, ważne jest, aby zespół pracowników służby zdrowia miał doświadczenie w leczeniu nowotworów brodawki i nowotworów pokrewnych.
W rzeczywistości wielu ekspertów zaleca, aby osoba poddawana zabiegowi takiemu jak zabieg Whipple’a była operowana wyłącznie przez eksperta mającego udokumentowane doświadczenie w przeprowadzaniu operacji trzustki.
Skoordynowana opieka lekarzy i innych specjalistów z Twojego zespołu opiekuńczego może obejmować:
- Gastroenterolog (lekarz specjalizujący się w schorzeniach przewodu pokarmowego)
- Onkolog (specjalista onkolog)
- Radioonkolodzy (specjalizują się w leczeniu nowotworów za pomocą radioterapii)
- Chirurg z doświadczeniem w wykonywaniu operacji trzustki
- Patolodzy
- Pracownicy socjalni (aby pomóc w planowaniu wypisu i pomóc w dostępie do usług potrzebnych w domu, takich jak domowa opieka zdrowotna)
- Doradcy ds. wsparcia w leczeniu raka
- Pielęgniarki onkologiczne
- Dietetyk (pomaga w poinstruowaniu pacjentów o ograniczeniach dietetycznych po operacji)
Ubezpieczenie zdrowotne i rzecznictwo
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie raka brodawki, być może zainteresuje Cię ustawa Affordable Care Act (ACA) , która zapewnia pokrycie podstawowych świadczeń zdrowotnych w zakresie leczenia raka i dalszej opieki.12
Do ważnych cech ACA związanych z leczeniem raka należą:
- Plany zdrowotne muszą obejmować podstawowe leczenie raka (takie jak wiele rodzajów leków przeciwnowotworowych) i opiekę pooperacyjną.
- Plany zdrowotne muszą obejmować badania kontrolne i badania przesiewowe w kierunku raka, takie jak mammografia i kolonoskopia, bez współpłacenia lub kosztów podlegających odliczeniu.
- Ubezpieczenie zdrowotne musi być dostępne dla osób cierpiących na istniejące wcześniej schorzenia (w tym raka).
Słowo od Verywella
Zdiagnozowanie np. raka brodawki i przygotowanie się do rozpoczęcia leczenia to nie lada wyzwanie. Jeśli jeszcze tego nie zrobiłeś, ważne jest, aby zacząć dbać o siebie w sposób, którego być może nie robiłeś w przeszłości.
Na przykład znalezienie grupy wsparcia składającej się z innych osób przechodzących przez podobne okoliczności może uratować życie, jeśli chodzi o radzenie sobie z emocjonalnymi aspektami choroby nowotworowej. Jeśli nie możesz osobiście uczestniczyć w grupie, możesz skorzystać z wielu zasobów online. American Cancer Society udostępnia listę zasobów dostępnych w całym kraju.
Kiedy będziesz mierzyć się z codziennym wyzwaniem radzenia sobie z rakiem, staraj się pamiętać, aby pozostać w tej chwili, poradzić sobie z dniem dzisiejszym, a następnie przyjąć jutro, gdy nadejdzie. Nie wahaj się sięgnąć i poprosić o pomoc lub wsparcie, kiedy tego potrzebujesz, i pamiętaj o zaangażowaniu się w jak najwięcej przyjemnych i relaksujących zajęć. Zrób wszystko, co w Twojej mocy, aby zachować zdrowie i aktywność podczas leczenia raka i po jego zakończeniu .
I wreszcie, co nie mniej ważne, staraj się nie przywiązywać do etykiety bycia pacjentem chorym na raka; Należy pamiętać, że wiele osób nauczyło się, jak nadal utrzymywać wysoki poziom jakości życia, nawet będąc na ścieżce pokonania raka.