Co to jest pospolity zmienny niedobór odporności (CVID): przyczyny, objawy, oznaki

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) jest spowodowany niedoborem pewnych białek/przeciwciał w organizmie, co skutkuje osłabieniem układu odpornościowego. W rezultacie pacjent staje się podatny na szereg infekcji ucha, nosa i układu oddechowego. Co więcej, pacjent może być również narażony na ryzyko chorób związanych z chorobami krwi, zaburzeniami trawienia, a nawet nowotworem.

Alternatywne nazwy pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) obejmują nabytą hipogammaglobulinemię lub bardziej złowrogą wersję zwaną pospolitą zmienną hipogammaglobulinemią. Czasami nazywa się to także późnym niedoborem immunoglobulin lub pospolitym zmiennym niedoborem odporności.

Generalnie objawy pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) ujawniają się u pacjentów w wieku młodzieńczym lub u dzieci, ale pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) jest naprawdę widoczny w wieku dorosłym. Jest to zaburzenie genetyczne lub może zostać nabyte w ciągu całego życia.

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) uważany jest za najczęstszą poważną chorobę niedoboru odporności i stanowi połączenie grupy zaburzeń immunologicznych o niewyjaśnionej etiologii. Gdy dana osoba cierpi na pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), doświadcza nagłego spadku poziomu immunoglobuliny G (IgG) w surowicy, któremu towarzyszy późniejsze zmniejszenie poziomu IgA (immunoglobuliny A). W niektórych przypadkach poziom IgM (immunoglobuliny M) również spada.

Według badań pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) to zespół niedoboru odporności dotykający jedną na 25 000 osób w populacji ogólnej. Ponieważ częstotliwość jest wysoka; nazywa się ją chorobą „powszechną”. Do terminologii dodano przymiotnik zmienny, ponieważ poziom immunoglobulin w surowicy różni się u poszczególnych pacjentów. U niektórych pacjentów występują wrodzone defekty limfocytów T, co z kolei zwiększa ich podatność na choroby zagrażające życiu, takie jak nowotwory lub ziarniniaki.

Aby wyeliminować pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), lekarze powinni upewnić się, że we krwi nie ma przeciwciał funkcjonalnych i wykluczone są inne przyczyny nagłego spadku poziomu immunoglobiny. Pacjenci dotknięci pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) są narażeni na zwiększone ryzyko zachorowania na raka lub ziarniniaki w porównaniu z osobami zdrowymi. Obecność powyższych przyczyn skłania konsultantów medycznych do zdiagnozowania pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID).

Czasami ludzie mylą pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) z AIDS, ponieważ w obu przypadkach używa się przyrostka nabytego, jednak te dwa zespoły są zupełnie inne.

Zjawiska autoimmunologiczne: Zaobserwowano, że u 20% pacjentów dotkniętych pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) mogą rozwinąć się inne choroby, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, niedokrwistość hemolityczna, trombocytopenia itp.

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) może również powodować zaburzenia żołądkowo-jelitowe, od autoimmunologicznego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej wraz z guzkowym rozrostem limfatycznym jelit i zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka.

Nowotwór: Zakażenia u pacjentów z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) mogą szybko przybrać charakter złośliwy.

Choroba niedoboru odporności polega na uszkodzeniu układu odpornościowego organizmu, czyniąc go podatnym na infekcje wirusowe i bakteryjne. Dzieli się je na dwie grupy: wrodzone i nabyte. Ta pierwsza choroba jest dziedziczna lub pierwotna, ponieważ dziecko od urodzenia jest zakażone pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID). Z drugą kategorią chorób ludzie stykają się w późniejszym okresie życia. Zdaniem ekspertów nabyty niedobór odporności występuje powszechnie u większości ludzi.

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) występuje rzadko, z częstotliwością od 1 na 25 000 do 50 000, jednak częstość występowania może być różna w różnych regionach świata.

Objawy pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) ujawniają się wcześnie u dzieci lub w okresie dojrzewania. Ogólnie rzecz biorąc, u około 28% ludzi choroba zostaje zdiagnozowana przed ukończeniem 21 roku życia. Średni wiek pojawienia się objawów wynosi 24 lata u mężczyzn i 27 lat u kobiet. Jeśli chodzi o diagnozę, u mężczyzn stwierdzono pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) już w wieku 30 lat, a u kobiet w wieku 34 lat.

Jedną z przyczyn występowania pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) jest jego niejednorodne zachowanie. Jak wynika z badań, przyczyną wystąpienia choroby mogą być także przyczyny genetyczne. Stwierdzono, że u około 20% zakażonych osób jeden z członków rodziny cierpi na niedobór IgA. W przypadku wielu członków dotkniętych chorobą ryzyko zarażenia się pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) jest większe.

Lekarze nie są w stanie jednoznacznie określić roli genów w rozprzestrzenianiu się chorób. U niektórych pacjentów cierpiących na pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) nie ma widocznej historii choroby w rodzinie. Liczne objawy związane z autosomalnym recesywnym i autosomalnym dominującym & Mogą pojawić się formularze związane z X.

Wzorzec autosomalny recesywny obserwuje się u 2 lub więcej członków dotkniętych zespołem nabytego niedoboru odporności.

Czasami nadmierne stosowanie leków przeciwreumatycznych lub przeciwpadaczkowych uważa się za pierwotną przyczynę choroby związanej z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID). Rodzi zespół u osoby, której układ odpornościowy jest słaby z powodu problemów genetycznych.

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) jest związany ze stosowaniem leków przeciwreumatycznych lub przeciwpadaczkowych. Jeżeli wkrótce potwierdzona zostanie taka zależność jako związek przyczynowo-skutkowy, etiologią genetyczną może się okazać genetyczna predyspozycja do choroby. Za jedną z przyczyn chorób uważa się również aberrację w różnicowaniu ludzkich komórek B.

Objawy pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) można zauważyć już od zakażonego dziecka po osobę dorosłą.

Zwykle choroba objawia się w postaci nietypowych infekcji, jednak objawy są najbardziej widoczne po 30. i 40. roku życia.

Osoby cierpiące na pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) są podatne na infekcje ze względu na niedobór przeciwciał we krwi. Ze względu na brak przeciwciał szczepionki nie będą miały żadnego wpływu na rozprzestrzenianie się infekcji. Osoby często cierpią na infekcje dróg oddechowych, które mogą przerodzić się w ostrą chorobę płuc, zatok i uszu. W ostatecznym rozrachunku może to okazać się śmiertelne dla pacjentów.

Niektóre częste zaburzenia żołądkowo-jelitowe obejmują nudności, ból, wzdęcia i wymioty. Osoby z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) nie mają zdolności przyswajania witamin i innych niezbędnych składników odżywczych z układu trawiennego. Ponadto u osób regularnie występują infekcje jelita cienkiego wywołane przez Giardia lamblia, uważaną za mikroorganizm jednokomórkowy.

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) powoduje również, że pacjenci są podatni na inne rodzaje infekcji układu trawiennego, które pod względem objawów są bardzo podobne do lambliozy. Campylobacter i wiele innych chorób z pewnością wpływają na poszczególne osoby.

Zdarzają się przypadki, gdy tkanka limfatyczna może wrosnąć do żołądka, powodując zespół guzkowego rozrostu limfatycznego. Chłoniaka można zaobserwować u pacjentów cierpiących na pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) wynikający ze słabego układu odpornościowego. Badacze medyczni przewidują, że prawdopodobieństwo zachorowania na raka żołądka wzrasta o prawie 50%. Przy obniżonej odporności, z niepokojącą częstotliwością mogą pojawiać się także nieserowate ziarniniaki w tkankach ludzkiej skóry i płuc. Może również wpływać na śledzionę i wątrobę.

Jedna czwarta pacjentów cierpiących na pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) może również zachorować na niedokrwistość autoimmunohemolityczną (AIHA). Małopłytkowość immunologiczna (ITP), to dwie główne kategorie zespołów autoimmunologicznych. Jeśli chcesz uzyskać więcej informacji z listy chorób rzadkich, użyj do wyszukiwania ciągów „Idiopatyczna plamica małopłytkowa” wraz z „Niedokrwistością, chorobą hemolityczną i nabytą chorobą autoimmunologiczną”.

Lekarzy wciąż dziwi podatność pacjentów z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) na choroby autoimmunologiczne. Upośledza układ odpornościowy, podczas gdy zespoły autoimmunologiczne są wywoływane przez nadmierne ruchy organizmu ochronnego. Istnieje wiele innych ilościowych & także przyczyny jakościowe, które są przyczyną wystąpienia pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID).

Przeczytaj także:

• Leczenie pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID): terapie, dieta
• Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID): powrót do zdrowia, rokowanie, zapobieganie