Co to jest obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy to obrzęk dolnej warstwy tkanki tuż pod skórą lub błonami śluzowymi, gdzie gromadzi się płyn i rozszerzają się naczynia. Obrzęk dotyczy głównie twarzy, języka, warg , gardła, ramion i nóg, ale może stać się poważny, a nawet zagrażać życiu, jeśli pojawi się w gardle, płucach lub przewodzie pokarmowym.

Obrzęk naczynioruchowy jest często spowodowany alergią, ale może być również wywołany niealergiczną reakcją na lek, infekcją, nowotworem, uwarunkowaniami genetycznymi, a nawet stresem. Leczenie zależy od przyczyny, ale może obejmować leki przeciwhistaminowe, steroidy i unikanie znanych czynników wyzwalających.

Objawy obrzęku naczynioruchowego

Chociaż obrzęk naczynioruchowy jest ściśle powiązany z pokrzywką ( pokrzywką ), ponieważ mają te same przyczyny, objawy często się różnią.

Natomiast pokrzywka obejmuje naskórek i skórę właściwą i charakteryzuje się wypukłymi bąblami o wyraźnie określonych granicach.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego obrzęk może rozpocząć się w ciągu kilku minut lub rozwijać się w ciągu kilku godzin. W zależności od przyczyny obrzęk obszaru skóry może powodować swędzenie, pieczenie, mrowienie lub drętwienie.

Obrzęk może utrzymywać się przez kilka godzin lub dni. Kiedy obrzęk w końcu ustąpi, skóra zwykle będzie wyglądać normalnie, bez łuszczenia się, łuszczenia, blizn i siniaków.

Niektóre rodzaje obrzęku naczynioruchowego mogą być znacznie poważniejsze, szczególnie jeśli wykraczają poza kończyny, twarz lub tułów. Wśród powikłań:

• Obrzęk naczynioruchowy przewodu żołądkowo-jelitowego może powodować gwałtowne wymioty, silny ból w brzuchu i odwodnienie (z powodu niezdolności do zatrzymania płynów).1
• Obrzęk naczynioruchowy płuc może powodować świszczący oddech, duszność i niedrożność dróg oddechowych.
• Obrzęk naczynioruchowy krtani (skrzynki głosowej) może prowadzić do uduszenia i śmierci.

Przyczyny obrzęku naczynioruchowego

Z szerszej perspektywy obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany nieprawidłową reakcją układu odpornościowego, w wyniku której do krwioobiegu uwalniane są substancje chemiczne zwane histaminą lub bradykininami.2

Histamina , która stanowi część obrony immunologicznej, powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, dzięki czemu komórki odpornościowe mogą zbliżyć się do miejsca urazu.  również powodują rozszerzenie naczyń krwionośnych, ale robią to w celu regulacji funkcji organizmu, takich jak ciśnienie krwi i oddychanie. W przypadku nieprawidłowego uwolnienia, samodzielnie lub razem, związki te mogą powodować obrzęk, który rozpoznajemy jako obrzęk naczynioruchowy.Bradykininy

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest zwykle chorobą autosomalną dominującą, co oznacza, że ​​problematyczny gen można odziedziczyć tylko od jednego z rodziców.3Mutacje genów zazwyczaj powodują nadprodukcję bradykinin i mogą wpływać na wszystkie układy narządów, w tym skórę, płuca, serce i przewód pokarmowy.

Chociaż HAE może być wywołane stresem lub urazem, większość ataków nie ma znanej przyczyny. Nawrót jest częsty i może trwać od dwóch do pięciu dni. Wiadomo, że inhibitory ACE i antykoncepcja na bazie estrogenów , które mogą wpływać na stężenie bradykininy, zwiększają częstotliwość i nasilenie napadów.

HAE występuje rzadko, występuje tylko u jednej na 50 000 osób,3i najczęściej jest podejrzewana, gdy leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy nie zapewniają złagodzenia objawów.

Diagnoza

Obrzęk naczynioruchowy często można zdiagnozować na podstawie jego obrazu klinicznego oraz przeglądu historii choroby i towarzyszących objawów.2

Jeśli podejrzewa się alergię, lekarz może zasugerować wykonanie testów alergicznych w celu zidentyfikowania przyczyny (alergenu). Może to obejmować punktowy test skórny (w trakcie którego wstrzykuje się pod skórę niewielką ilość podejrzanego alergenu), test płatkowy (przy użyciu plastra samoprzylepnego nasyconego alergenem) lub badania krwi w celu sprawdzenia, czy we krwi znajdują się przeciwciała alergiczne .

Do diagnozowania HAE można również zastosować badania krwi.2Jeśli wykluczono wszystkie inne przyczyny obrzęku naczynioruchowego, lekarz może zdecydować o zbadaniu poziomu substancji zwanej inhibitorem esterazy C1 , która reguluje bradykininy , we krwi. Osoby z HAE są mniej zdolne do wytwarzania tego białka, dlatego niski poziom inhibitora C1 esterazy uważa się za silną oznakę tego typu obrzęku naczynioruchowego.

Leczenie obrzęku naczynioruchowego

Jednym z najlepszych sposobów zapobiegania przyszłym atakom jest unikanie znanych czynników wyzwalających. Jeśli nie jest to możliwe, leczenie będzie skupiać się na łagodzeniu odpowiedzi immunologicznej w celu zmniejszenia poziomu histaminy lub bradykinin we krwi.4

Wśród opcji:

• Doustne leki przeciwhistaminowe są zwykle przepisywane w celu leczenia obrzęku naczynioruchowego związanego z alergią.
• W zależności od przyczyny, niektóre przypadki mogą dobrze reagować na ogólnoustrojowe kortykosteroidy. Prednizon jest jedną z częściej przepisywanych opcji, ale stosuje się go jedynie w celu krótkotrwałej ulgi ze względu na ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.
• HAE można leczyć lekami Kalbitor (ekallantyd) lub Firazyr (ikatybant). Kalibor blokuje enzymy stymulujące produkcję bradykinin, natomiast Firazyr zapobiega przyłączaniu się bradykinin do receptorów na docelowych komórkach. Nudności, zmęczenie, ból głowy i biegunka są częstymi działaniami niepożądanymi.
• Osoby cierpiące na HAE mogą również znaleźć ulgę, przyjmując androgeny (męskie hormony), takie jak metylotestosteron i danazol. Działają one poprzez tłumienie poziomu bradykinin krążących we krwi. Długotrwałe stosowanie może powodować objawy maskulinizujące u kobiet (w tym łysienie typu męskiego i zarost) oraz powiększenie piersi (ginekomastia) u mężczyzn.
• Ciężki obrzęk naczynioruchowy krtani należy leczyć za pomocą awaryjnego wstrzyknięcia epinefryny (adrenaliny). Osoby ze stwierdzoną ciężką alergią często muszą nosić przy sobie napełniony fabrycznie wstrzykiwacz epinefryny, zwany EpiPen , na wypadek ataku.

Słowo od Verywella

Obrzęk naczynioruchowy może być niepokojący, szczególnie jeśli obrzęk jest ciężki lub nawracający. Nawet jeśli nie ma innych widocznych objawów, należy zgłosić się do lekarza, jeśli obrzęk utrzymuje się dłużej niż kilka dni.

Jeśli uważa się, że obrzęk naczynioruchowy jest związany z alergią, ale nie znasz przyczyny, prowadź dziennik, w którym zapisz wszelkie spożywane pokarmy lub alergeny środowiskowe, na które mogłeś być narażony. Może to pomóc zawęzić wyszukiwanie i uniknąć problematycznych wyzwalaczy.

Z drugiej strony, jeśli wystąpi obrzęk gardła, któremu towarzyszą jakiekolwiek trudności w oddychaniu, zadzwoń pod numer 911 lub poproś kogoś, aby zabrał Cię do najbliższej izby przyjęć.