Złącze moczowodowo-pęcherzowe (UVJ) to obszar, w którym moczowód – cienka rurka odprowadzająca mocz z nerki – łączy się z pęcherzem. Kiedy ten obszar, czyli „połączenie”, zostaje zablokowany, rozwija się stan zwany niedrożnością połączenia moczowodowo-pęcherzowego.
Niedrożność UVJ uniemożliwia normalny przepływ moczu do pęcherza, skąd ostatecznie zostaje uwolniony podczas oddawania moczu. W rezultacie mocz cofa się do moczowodu i nerek, powodując ich obrzęk i rozszerzenie.
To rzadkie schorzenie występuje, gdy układ moczowy płodu rozwija się w macicy. Zwykle diagnozuje się ją podczas prenatalnego badania USG i leczy się ją we wczesnym niemowlęctwie.
Niedrożność połączenia moczowodowo-pęcherzowego występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt i zwykle dotyczy tylko lewego moczowodu i nerki. 1
Układ dróg moczowych
W układzie moczowym znajdują się następujące cztery narządy:
- Dwie nerki
- Dwa moczowody
- Pęcherz moczowy
- Cewka moczowa
Nerki to narządy w kształcie fasoli, zlokalizowane w tylnej części brzucha, tuż pod klatką piersiową.
Każda nerka jest połączona z długą, cienką rurką zwaną moczowodem. Moczowód tłoczy mocz z nerek do pęcherza, gdzie jest gromadzony i ostatecznie wydalany przez cewkę moczową.
Objawy niedrożności połączenia moczowodowo-pęcherzowego
Niedrożność promieni UVJ często obserwuje się podczas rutynowego badania ultrasonograficznego prenatalnego, gdy dziecko wciąż rośnie i rozwija się w łonie matki.
USG ujawni obrzęk nerek (zwany wodonerczem ) i obrzęk moczowodu (zwany wodniakiem). Niedrożność można monitorować w czasie ciąży, a następnie potwierdzić dodatkowymi badaniami obrazowymi po urodzeniu.
Jeśli chodzi o objawy, dziecko urodzone z niedrożnością UVJ na ogół nie ma żadnych objawów. 2
To powiedziawszy, jeśli nie zostanie wcześnie zdiagnozowany lub jeśli przyczyna zostanie wykryta (nie jest to problem rozwojowy), u dzieci z obturacją UVJ mogą wystąpić następujące objawy :
- Kamienie nerkowe
- Nudności i wymioty
- Krew w moczu (zwana krwiomoczem)
- Zakażenie dróg moczowych z gorączką
- Dyskomfort w jamie brzusznej oraz ból pleców i boków (z powodu powiększenia nerek i moczowodu)
Powoduje
Niedrożność UVJ jest zwykle wrodzona, co oznacza, że pojawia się podczas rozwoju układu moczowego płodu w macicy.
W niektórych przypadkach połączenie łączące moczowód z pęcherzem jest nienormalnie zwężone. W innych przypadkach niedrożność występuje w wyniku nieprawidłowości w sposobie, w jaki moczowód wrasta do pęcherza podczas rozwoju. 2
Rzadziej nabywa się niedrożność UVJ, co oznacza, że pojawia się ona po urodzeniu.
Przyczyny nabytej niedrożności UVJ obejmują: 3
- Tkanka bliznowata
- Ciężka nieleczona infekcja
- Łagodny (nienowotworowy) polip
- Zalegający kamień nerkowy (kamień moczowodu z niedrożnością)
Diagnoza
Aby potwierdzić rozpoznanie niedrożności UVJ po urodzeniu dziecka (oraz ocenić nasilenie lub stopień blokady), zostaną wykonane różne badania.
Testy te mogą obejmować: 1
Badania krwi i moczu
Twój lekarz przeprowadzi badanie krwi, aby ocenić czynność nerek Twojego dziecka. Przeprowadzą również test klirensu kreatyniny, który mierzy szybkość, z jaką produkt odpadowy zwany kreatyniną jest usuwany z krwi przez nerki.
USG pęcherza nerkowego
Za pomocą fal dźwiękowych USG pęcherza nerkowego (RBUS) pozwala uzyskać zarys nerek i pęcherza moczowego. W ten sposób lekarz może ocenić nasilenie obrzęku nerek.
Skan nerek z merkapto-acetylo-triglicyną (MAG3).
Badanie nerek z użyciem merkaptoacetylotriglicyny ( MAG3) to badanie medycyny nuklearnej, które pozwala lekarzowi ocenić strukturę i czynność nerek dziecka w celu ustalenia, czy występuje niedrożność. 4
Przed badaniem dziecku zostanie wstrzyknięty do żyły roztwór zwany izotopem (merkaptoacetylo-trójglicyna). Izotop ten przedostaje się do nerek dziecka, a następnie jest wydalany z moczem.
Cystouretrogram mikcji
Podczas cystouretrogramu mikcyjnego (VCUG) Twojemu dziecku zostanie wstrzyknięty barwnik kontrastowy do pęcherza moczowego przez cewnik moczowy. Na podstawie zdjęć rentgenowskich lekarz może sprawdzić, czy mocz nieprawidłowo cofa się („refluks”) do moczowodów i nerek, zamiast przedostawać się do pęcherza.
Urografia rezonansu magnetycznego
Urografię rezonansu magnetycznego wykonuje się za pomocą aparatu do rezonansu magnetycznego, czyli MRI, i wykorzystuje fale magnetyczne (bez promieniowania) do wizualizacji układu moczowego dziecka. 5
Ponieważ badanie to wymaga cewnika moczowego i obwodowej kroplówki (oraz dziecko leży twarzą do dołu przez około 40 minut), można zastosować środek uspokajający.
Leczenie
Jeśli nieleczona niedrożność UVJ nie jest leczona, nerka i moczowód mogą stać się tak spuchnięte, że funkcja nerek ulegnie pogorszeniu. U dzieci na tym etapie mogą pojawić się objawy, takie jak ból w boku i/lub nawracające infekcje dróg moczowych.
Głównym celem leczenia niedrożności UVJ u dziecka jest zachowanie funkcji nerek.
Reimplantacja moczowodu
Podstawą leczenia niedrożności UVJ jest zabieg chirurgiczny zwany reimplantacją moczowodu. Podczas tej operacji usuwa się nieprawidłową część moczowodu, która łączy się z pęcherzem. Pozostałą część moczowodu łączy się następnie z inną częścią pęcherza.
Operację tę, wykonywaną w znieczuleniu ogólnym , można przeprowadzić na różne sposoby:
- Otwarte — w brzuchu dziecka wykonuje się większe nacięcie (nacięcie), aby uwidocznić pęcherz
- Laparoskopia automatyczna – w brzuchu dziecka wykonywane są trzy bardzo małe nacięcia
- Endoskopowe (bez nacięć) 6
Omówisz ze swoim chirurgiem, czyli urologiem dziecięcym, jakie podejście jest najbezpieczniejsze i najlepsze dla Twojego dziecka.
Po zabiegu może zaistnieć konieczność pozostania dziecka w szpitalu przez jedną lub więcej nocy (w zależności od rodzaju operacji) w celu monitorowania.
Umiejscowienie ureterostomii
U noworodków, które nie mogą być jeszcze poddane operacji, można zastosować tymczasową ureterostomię. Oznacza to, że moczowód dziecka zostaje chirurgicznie odłączony od pęcherza i wyniesiony na powierzchnię skóry. Mocz może następnie spływać do pieluszki dziecka, dzięki czemu nie będzie cofał się do nerek.
Reimplantację moczowodu można przeprowadzić później, zwykle w wieku około 6 do 18 miesięcy.
Słowo od Verywella
Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano niedrożność UVJ (być może podczas prenatalnego USG), można się spodziewać, że możesz odczuwać niepokój lub przytłoczenie. Dobra wiadomość jest taka, że operacja może naprawić blokadę, umożliwiając dziecku normalne funkcjonowanie nerek.