Sarkoidoza to stan charakteryzujący się zmianami zapalnymi w wielu narządach, ale głównie w płucach i węzłach chłonnych. Powoduje powstawanie nieprawidłowych mas tkanek zapalnych zwanych ziarniniakami w dotkniętych narządach. Z biegiem czasu te guzki lub ziarniniaki zmieniają normalne funkcjonowanie i strukturę dotkniętych narządów. Kiedy sarkoidoza zachodzi w układzie nerwowym, nazywa się ją neurosarkoidozą. Przyjrzyjmy się objawom, przyczynom, diagnozie i leczeniu choroby.
Co to jest neurosarkoidoza?
Neurosarkoidoza to stan, w którym sarkoidoza wpływa na układ nerwowy, tj. występuje stan zapalny w mózgu, rdzeniu kręgowym i innych obszarach układu nerwowego. Ten stan może dotyczyć dowolnej części układu nerwowego, w tym nerwów twarzowych i innych nerwów kontrolujących oczy, słuch, smak i węch. Może również wpływać na rdzeń kręgowy, co po pewnym czasie może prowadzić do osłabienia kończyn górnych i dolnych, dyskomfortu podczas chodzenia i utraty kontroli nad pęcherzem. Może również wpływać na części mózgu biorące udział w regulacji funkcji organizmu. To z kolei może skutkować problemami ze snem, wahaniami temperatury i stresem. Zajęcie nerwów obwodowych może prowadzić do utraty czucia i osłabienia mięśni. W niektórych przypadkach może również wpływać na przysadkę mózgową. Nazywa się ją również sarkoidozą układu nerwowego.
Objawy neurosarkoidozy
Objawy neurosarkoidozy zależą od obszaru dotkniętego chorobą i stopnia zajęcia. Najczęstsze objawy są następujące:
Objawy neurosarkoidozy z zajęciem przysadki mózgowej:
- Zmiana cyklu miesiączkowego
- Zmęczenie i nadmierne zmęczenie
- Zwiększone oddawanie moczu
- Zwiększone pragnienie.
Objawy neurosarkoidozy z zajęciem części mózgu i nerwów czaszkowych:
- Zmniejszony słuch
- Dezorientacja i zamieszanie
- Delirium
- Zawroty głowy i zawroty głowy
- Demencja lub upośledzenie pamięci
- Nieprawidłowe uczucie ruchu
- W niektórych przypadkach zaburzenia widzenia z podwójnym widzeniem
- Osłabienie mięśni twarzy z opadaniem
- Ból głowy
- Utrata węchu i smaku
- Zaburzenia mowy
- Napady
- Problemy psychiatryczne.
Objawy neurosarkoidozy z zajęciem nerwów obwodowych:
- Ograniczony ruch jakiejkolwiek części ciała
- Nieprawidłowe uczucie drętwienia w dowolnej części ciała
- Słabość lub jakakolwiek część ciała.
Epidemiologia neurosarkoidozy
Neurosarkoidoza występuje częściej w grupie wiekowej od 20 do 40 lat i częściej u kobiet niż u mężczyzn. Zaobserwowano, że schorzenie to występuje około 10 do 17 razy częściej u Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej. Częściej występuje także u osób pochodzenia skandynawskiego, niemieckiego, irlandzkiego i portorykańskiego. Badania wykazały, że u ponad 10 000 osób w USA zdiagnozowano sarkoidozę.
Rokowanie w neurosarkoidozie
Podczas gdy w niektórych przypadkach objawy neurosarkoidozy ustępują samoistnie w ciągu 4 do 6 miesięcy, w niektórych przypadkach objawy utrzymują się przez długi czas, a nawet mogą utrzymywać się przez całe życie. Neurosarkoidoza może również prowadzić do trwałego kalectwa, a nawet śmierci, jeśli nie jest leczona.
Przyczyny neurosarkoidozy
Dokładna przyczyna sarkoidozy nie jest znana. Prowadzonych jest wiele badań w celu ustalenia dokładnej przyczyny sarkoidozy. Najbardziej akceptowaną obecnie teorią jest to, że jest to choroba autoimmunologiczna spowodowana supresją układu odpornościowego i nieprawidłową reakcją układu odpornościowego na nieznane bodźce. Neurosarkoidoza powstaje, gdy objawy sarkoidozy rozprzestrzeniają się na układ nerwowy.
Powikłania neurosarkoidozy
Powikłania różnią się w zależności od części układu nerwowego dotkniętej neurosarkoidozą. Nieleczona może prowadzić do trwałej utraty funkcji neurologicznych w obszarze zaopatrywanym przez dotknięte nerwy. W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do zajęcia pnia mózgu, co może zagrażać życiu.
Diagnostyka neurosarkoidozy
Neurosarkoidozę diagnozuje doświadczony neurolog na podstawie historii sarkoidozy i obecności objawów ze strony układu nerwowego. Neurosarkoidozę można błędnie zdiagnozować w połączeniu z innymi schorzeniami neurologicznymi, ponieważ objawy naśladują inne objawy związane z niedoczynnością przysadki, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem nerwu wzrokowego, moczówką prostą, niektórymi nowotworami itp. W bardzo rzadkich przypadkach mogą wystąpić objawy neurologiczne bez zajęcia płuc i innych narządów. Sporządza się szczegółowy wywiad chorobowy wraz z badaniem klinicznym.
W przypadku neurosarkoidozy badania krwi często nie są zbyt pomocne. Można rozważyć nakłucie drewna w celu oceny objawów stanu zapalnego. Odnotowano, że poziom enzymu konwertującego angiotensynę w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) często przekracza normy u pacjentów z neurosarkoidozą. Nie można tego jednak traktować jako wiarygodnego testu. Inne badania diagnostyczne obejmują MRI mózgu, prześwietlenie klatki piersiowej w celu określenia objawów sarkoidozy w płucach i biopsję nerwu dotkniętego chorobą. W niektórych przypadkach można wykonać EMG w celu zbadania funkcji nerwów. Inne badania diagnostyczne obejmują skanowanie HRCT, badanie czynności płuc, prześwietlenie klatki piersiowej i bronchoskopię.
Jak leczy się neurosarkoidozę?
Neurosarkoidoza lub sarkoidoza nie mają ostatecznego leczenia. Postępowanie obejmuje leczenie mające na celu złagodzenie objawów. Leki doustne, takie jak kortykosteroidy i prednizon, są przepisywane w celu zmniejszenia bólu i stanu zapalnego. Inne leki obejmują metotreksat i Plaquenil. W celu osłabienia układu odpornościowego można rozważyć hormonalną terapię zastępczą. W celu poprawy sprawności ruchowej zaleca się fizjoterapię. U pacjentów z neurosarkoidozą, którzy mają trudności z chodzeniem i innymi problemami z równowagą i chodzeniem, zapewnia się ortezę, laskę lub chodzik. Zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamięci leczy się lekami przeciwdepresyjnymi, pomocą i innymi środkami bezpieczeństwa. W leczeniu objawów neurosarkoidozy mogą być również pomocne leki alternatywne, takie jak akupunktura.
Zapobieganie neurosarkoidozie
Jedynym środkiem zapobiegawczym, jaki można podjąć, aby uniknąć wystąpienia neurosarkoidozy, jest leczenie sarkoidozy w odpowiednim czasie. Agresywne leczenie sarkoidozy w odpowiednim czasie pomaga wzmocnić układ odpornościowy, co z kolei pomoże zapobiec postępowi choroby w nerwach, a to zmniejszy ryzyko powikłań neurologicznych. W przypadku zauważenia objawów neurologicznych, takich jak nagła utrata czucia, funkcji organizmu lub ruchu w przebiegu sarkoidozy, zaleca się natychmiastową pomoc lekarską. Inne środki zapobiegawcze obejmują:
- Regularne kontrole stanu zdrowia
- Utrzymywanie zbilansowanej diety i przestrzeganie zdrowej diety zawierającej różnorodne owoce i warzywa.
- Utrzymywanie odpowiedniego nawodnienia.
- Zapewnienie odpowiedniej ilości snu
- Regularne ćwiczenia i kontrola wagi
- Unikaj palenia .
Wniosek
Neurosarkoidoza jest powikłaniem sarkoidozy, w którym objawy zapalne wpływają na układ nerwowy. Może wpływać na mózg, rdzeń kręgowy, dowolną część układu nerwowego, a w niektórych przypadkach nawet na przysadkę mózgową. Może wpływać na nerw twarzowy i zmieniać odczuwanie smaku, zapachu i wyrazu twarzy. Kiedy atakuje rdzeń kręgowy, może prowadzić do trudności w chodzeniu, osłabienia kończyn itp. Może również wpływać na normalne funkcjonowanie różnych czynników regulacyjnych. W skrajnych przypadkach może prowadzić nawet do trwałego inwalidztwa. Nie odkryto jeszcze trwałego sposobu leczenia neurosarkoidozy. Dlatego też prowadzonych jest wiele badań mających na celu lepsze zrozumienie tego schorzenia i opracowanie metody leczenia.