Liszaj twardzinowy to przewlekła choroba skóry o nieznanym pochodzeniu, która atakuje głównie narządy płciowe. Schorzenie to występuje 10 razy częściej u kobiet w średnim wieku niż u mężczyzn; jednakże nie ma żadnych upodobań rasowych ani etnicznych. Znany jest również pod nazwą lichen sclerosus et athrophicus.
Co to jest liszaj twardzinowy pozagenitalny?
Liszaj twardzinowy pozagenitalny to występowanie liszaja twardzinowego na obszarach innych niż narządy płciowe, takich jak skóra ud, brzucha, pośladków, dolnej części pleców, pod piersiami, szyją, ramionami i/lub pod pachami.
Przyczyny i czynniki ryzyka liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Ryzyko zachorowania na liszaj twardzinowy pozagenitalny wzrasta w przypadku chorób autoimmunologicznych i niektórych infekcji bakteryjnych. Choroba występuje niezwykle rzadko u obrzezanych mężczyzn, co sugeruje przewlekłe uszkodzenie na skutek zatykania się moczu pod napletkiem.
Przyczyna liszaja twardzinowego jest nadal niejasna, a badania wskazują na czynniki genetyczne, hormonalne, środowiskowe, urazy i infekcje. Uważa się ją za chorobę autoimmunologiczną, a przeciwciała przeciwko białku macierzy zewnątrzkomórkowej 1 (ECM-1) wykryto u około 60 do 80% kobiet chorych na liszaj twardzinowy sromu. Ponieważ liszaj twardzinowy często dotyka kobiety po menopauzie, za ważny czynnik uważa się również brak estrogenów.
Objawy liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Objawy liszaja twardzinowego zewnątrzgenitalnego zależą od ciężkości przypadku. Czasami łagodne przypadki nie powodują żadnych objawów. Kiedy objawy się pojawią, mogą one wahać się od łagodnego do ciężkiego świądu (swędzenia) z pomarszczonymi (spieczonymi) białymi plamami na dotkniętej chorobą skórze. Swędzenie jest najczęstszym objawem tych zmian. Dotknięty obszar może powodować dyskomfort lub ból z możliwością łatwego powstawania siniaków i otarć. Ciężkie przypadki mogą również prowadzić do powstawania pęcherzy, owrzodzeń i krwawień. Mają tendencję do pojawiania się samoistnie i ustępowania wraz z kolejnymi nawrotami.
Rozpoznanie liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Rozpoznanie liszaja twardzinowego zewnątrzgenitalnego opiera się na dokładnym badaniu klinicznym obejmującym objawy przedmiotowe i podmiotowe oraz wywiad chorobowy. W wątpliwych przypadkach może być konieczna biopsja i wysłanie jej do laboratorium na badanie mikroskopowe, które może potwierdzić diagnozę i pomóc w diagnostyce różnicowej, ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą przypominać niewiele innych zmian.
Leczenie liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Leczenie liszaja twardzinowego pozagenitalnego różni się w zależności od osoby i u większości osób liszaj twardzinowy ustępuje samoistnie, bez żadnego leczenia. W łagodnych przypadkach, bez żadnych objawów, ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia. Chociaż nie ma ostatecznego lekarstwa na tę chorobę, istnieją pewne środki, które można zastosować w celu ograniczenia choroby. W leczeniu liszaja twardzinowego dominują miejscowe steroidy, takie jak klobetazol, Mometazon, Beklometazon. Można również stosować sterydy ogólnoustrojowe.
Dodatkowe leczenie obejmuje doustne reinoidy (izotretynoina, acytretyna), metotreksat, cyklosporynę i leki immunosupresyjne (takrolimus, pimekrolimus). Liszaj twardzinowy można również leczyć za pomocą terapii światłem ultrafioletowym, terapii fotodynamicznej, lasera ablacyjnego CO2, zastrzyków tłuszczu oraz zastrzyków z komórek macierzystych i osocza bogatopłytkowego, a także w ciężkich przypadkach operacji.
Powikłania liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Powikłania liszaja twardzinowego pozagenitalnego obejmują intensywny świąd, który może prowadzić do siniaków i ostatecznie wtórnych infekcji bakteryjnych lub grzybiczych. Istnieje również większe prawdopodobieństwo, że ciężki liszaj twardzinowy może prowadzić do inwazyjnego raka płaskonabłonkowego. Nawracające i długotrwałe zmiany chorobowe mogą u niektórych osób prowadzić do problemów z obrazem siebie, powodując stres emocjonalny i psychiczny prowadzący do depresji.
Zapobieganie i rokowanie w przypadku liszaja twardzinowego pozagenitalnego
Niestety, nie ma skutecznych sposobów zapobiegania liszajowi twardzinowemu zewnątrzgenitalnemu, ponieważ przyczyna tej choroby jest wciąż nieznana. Jednak pewne środki pomogą zapobiec postępowi i pogorszeniu się choroby. Należą do nich przestrzeganie zasad higieny i pielęgnacji oraz powstrzymywanie się od drapania okolicy, niezależnie od tego, jak silny jest swędzenie. Można również podjąć leczenie innych chorób autoimmunologicznych.
Rokowanie w przypadku liszaja twardzinowego zewnątrzgenitalnego zależy od ciężkości choroby. Choroba zwykle nie zagraża życiu, a łagodne przypadki mają bardzo dobre rokowanie. Liszaj twardzinowy ma skłonność do nawrotów, a ciężkie przypadki mogą stać się przewlekłe i powodować trudności w leczeniu. Jednak większość przypadków jest bezobjawowa i łagodna, które ustępują samoistnie, co wiąże się z dobrym rokowaniem.
Przeczytaj także:
- Liszaj twardzinowy (LS): przyczyny, oznaki, objawy, badania, leczenie
- Czy Liszaj twardzinowy jest dziedziczny?
- Czy liszaj twardzinowy jest powiązany z liszajem płaskim?
- Czy liszaj twardzinowy można wyleczyć?
- Czy stres powoduje nasilenie liszaja twardzinowego?
- Czy liszaj twardzinowy może wpływać na oczy?
- Czy liszaj twardzinowy jest nowotworem?