Co to jest choroba żylno-okluzyjna wątroby: przyczyny, objawy, leczenie, patofizjologia, epidemiologia, rokowanie

Zaburzenie żylno-okluzyjne wątroby lub VOD wątroby w stanie chorobowym, w którym sinusoidalne naczynia włosowate obecne w wątrobie ulegają uszkodzeniu w wyniku spożycia substancji toksycznych, takich jak alkaloidy pirolizydynowe lub doustne środki chemioterapeutyczne obecne w herbacie ziołowej. To dodatkowo prowadzi do zablokowania i upośledzenia funkcjonowania żył wątrobowych. Ten stan występuje rzadko, ale ma śmiertelność większą niż trzydzieści procent.

Co to jest choroba żylno-okluzyjna wątroby?

Choroba żylno-okluzyjna wątroby jest również znana jako zespół sinusoidalnej niedrożności wątroby lub SOS, w którym potencjalnie śmiertelne substancje przedostają się do organizmu w wyniku ich spożycia i powodują uszkodzenie wątroby. Po ekspozycji na toksyny następuje niedrożność sinusoid, co dodatkowo utrudnia przepływ krwi w wątrobie. Wątroba ulega powiększeniu i zapaleniu z powodu uszkodzenia, a komórki wątroby obumierają w wyniku braku optymalnego dopływu krwi. Utrudniony dopływ krwi powoduje również wzrost ciśnienia w żyle wrotnej, co powoduje gromadzenie się płynu w okolicy brzucha i powiększenie śledziony . Ostatecznie uszkodzenie wątroby prowadzi do marskości wątroby. Stan ten pojawia się zwykle po okresie od jednego do trzech tygodni przeszczepiania komórek krwiotwórczych aklimatyzowanym środkami cytotoksycznymi lub radiochemioterapią.

Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby różnią się nieznacznie w zależności od ciężkości choroby. Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby to:

  • Objawy ostrej choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Objawy ostrej choroby żylno-okluzyjnej wątroby to:
    • Ból i obrzęk brzucha
    • Zatrzymanie płynów w jamie brzusznej lub wodobrzusze
    • Obrzęk
    • Obecność żylaków
    • Łagodna żółtaczka
    • Przybranie na wadze
    • W niektórych przypadkach może wystąpić ciężkie krwawienie z przełyku
    • Powiększenie śledziony
    • Skóra i oczy stają się blade.
  • Objawy przewlekłej choroby żylno-okluzyjnej wątroby: W stanie przewlekłym występują następujące objawy:
    • Zmęczenie
    • wodobrzusze
    • Obrzęk
    • Encefalopatia wątrobowa
    • Słabe mięśnie
    • Obrzęk brzucha
    • Blady kolor skóry i oczu.

Epidemiologia choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Częstość występowania choroby żylno-okluzyjnej wątroby jest bezpośrednio powiązana z przypadkami przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych, ponieważ choroba ta rozwija się u około 60% przypadków. Oprócz przeszczepów na tę chorobę wpływają także chemioterapia i radioterapia oraz przyjmowanie środków cytotoksycznych.

Rokowanie w chorobie żylno-okluzyjnej wątroby

Perspektywy choroby żylno-okluzyjnej wątroby zależą od czynnika sprawczego choroby. W przypadku powiązania z przeszczepem układu krwiotwórczego ponad trzydzieści procent przypadków kończy się śmiercią, a w ciężkich przypadkach występuje wysoki wskaźnik śmiertelności; natomiast w przypadku chemioterapii często występuje pooperacyjna niewydolność wątroby. Gdy schorzenie powstaje w wyniku spożycia środków cytotoksycznych, wówczas schorzenie ma zakres całkowitego wyleczenia poprzez przerwanie spożycia i zapobieganie dalszemu uszkodzeniu wątroby.

Przyczyny choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Najczęstsze przyczyny występowania tego stanu to:

  • Spożycie alkaloidów pirolizydynowych powszechnie występujących w jamajskiej herbacie krzewiastej.
  • Spożywanie leków immunosupresyjnych i działających cytotoksycznych na wątrobę, takich jak azatiopryna i cyklofosfamid.
  • Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi spowodowana przeszczepem szpiku kostnego.
  • Chemioterapia  , zwłaszcza oksaliplatyną.

Patofizjologia choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Do wystąpienia toksycznego uszkodzenia zatok wątrobowych dochodzi na skutek upośledzenia i apoptozy komórek śródbłonka wątroby, co prowadzi do zablokowania sinusoid i postępującego zwłóknienia żył wątrobowych. Komórki przechowujące tłuszcz lub komórki gwiaździste w wątrobie ulegają aktywacji i syntetyzują kolagen i macierz zewnątrzkomórkową, co również przyczynia się do martwicy komórek wątroby. To z kolei pogarsza przepływ krwi do wątroby, powodując jej powiększenie i zapalenie. Prowadzi także do śmierci komórek wątroby i powiększenia śledziony.

Czynniki ryzyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Do częstych czynników ryzyka stwarzających zagrożenie chorobą żylno-okluzyjną wątroby zalicza się:

  • Starość biorcy przeszczepu.
  • Wiek biorcy przeszczepu poniżej sześciu lat.
  • Wyróżnienie w płci żeńskiej.
  • Wcześniejsze przypadki napromieniania jamy brzusznej.
  • Choroby wątroby lub marskość wątroby w przeszłości.
  • Powtarzająca się chemioterapia
  • Pacjent z zaawansowanym nowotworem złośliwym.
  • Rozbieżność HLA między dawcą a biorcą w przypadku przeszczepu.

Powikłania choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Powikłania, które zwykle występują w wyniku choroby żylno-okluzyjnej wątroby, to:

  • Hepatomegalia
  • Niewydolność wątroby
  • Niewydolność nerek
  • Podwyższone ciśnienie w układzie żyły wrotnej.
  • Śmierć.

Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby opiera się na ocenie objawów, badaniach krwi i badaniu RTG. Następujące testy to:

  • Badanie krwi w celu wykrycia choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Badania krwi przeprowadza się w celu sprawdzenia nieprawidłowego funkcjonowania wątroby. Sprawdza również spożycie substancji toksycznych we krwi wraz z oceną krzepnięcia krwi.
  • Badanie ultrasonograficzne w diagnostyce choroby żylno-okluzyjnej wątroby: zazwyczaj przeprowadza się je w celu potwierdzenia diagnozy. Sprawdza, czy nie występuje powiększenie wątroby lub hepatomegalia, nieprawidłowości w żyle wrotnej, pogrubienie  ściany pęcherzyka żółciowego i wodobrzusze.
  • Badanie CT w celu zdiagnozowania choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Analiza tomografii komputerowej przeprowadzana jest w celu sprawdzenia powiększenia wątroby, upośledzenia czynności wątroby spowodowanego zastojem żyły wrotnej i wodobrzuszem.
  • Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby na podstawie biopsji wątroby: W niektórych przypadkach biopsję wątroby przeprowadza się w celu oceny ciśnienia krwi w żyłach wątrobowych i wrotnych poprzez wprowadzenie cewnika do żyły szyjnej.

Leczenie choroby żylno-okluzyjnej wątroby

Leczenie choroby żylno-okluzyjnej wątroby koncentruje się na leczeniu objawów i powikłań, a nie na leczeniu blokady, ponieważ nie istnieje specyficzne leczenie blokady. Dostępne metody leczenia tej choroby są zarówno chirurgiczne, jak i niechirurgiczne.

  • Niechirurgiczny sposób leczenia żylno-okluzyjnej choroby wątroby: Do metod niechirurgicznych zalicza się:
    • Leki zapobiegawcze w przypadku przeszczepów: Leki takie jak kwas ursodeoksycholowy podawane są pacjentowi, aby zapobiec ryzyku rozwoju choroby żylno-okluzyjnej wątroby po przeszczepieniu układu krwiotwórczego.
    • Równoważenie poziomu płynów ustrojowych: Poziom płynów ustrojowych monitoruje się poprzez ograniczanie ilości przyjmowanych płynów i ocenę ilości płynów traconych podczas wydalania. Należy przestrzegać zrównoważonego spożycia płynów, aby zapobiec odwodnieniu.
  • Środki chirurgiczne w przypadku choroby żylno-okluzyjnej wątroby: środki chirurgiczne są wybierane, gdy metody niechirurgiczne nie zapewniają pożądanego rezultatu. Obejmują one:
    • Abdominocenteza: Jest to zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu dodatkowego płynu z okolicy brzucha poprzez wprowadzenie wydrążonej igły do ​​jamy brzusznej i wyssanie płynu.
    • WSKAZÓWKI: To skrót od Transjugular Intrahepatic Portal Systemic Shunting. Jest to zabieg chirurgiczny, podczas którego ustala się alternatywną drogę przepływu krwi w celu sprawdzenia, czy nie występuje zastój żył wrotnych wokół wątroby.
    • Przeszczep wątroby: Środek ten wybiera się, gdy wątroba jest całkowicie upośledzona i żadne alternatywne leki nie okazują się skuteczne.

Wniosek

Choroba żylno-okluzyjna wątroby jest potencjalnie śmiertelną chorobą, która występuje w wyniku zmian sinusoidalnych i uszkodzeń wątroby. Schorzenie to zwykle pojawia się jako powikłanie chemioterapii, przeszczepu komórek macierzystych i spożycia toksyn. Jeśli możliwe przyczyny zostaną wyeliminowane, szanse na wyzdrowienie są duże. W przypadkach, w których nie obserwuje się optymalnego powrotu do zdrowia, powikłania mogą obejmować niewydolność wątroby aż do śmierci.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *