Zaburzenie żylno-okluzyjne wątroby lub VOD wątroby w stanie chorobowym, w którym sinusoidalne naczynia włosowate obecne w wątrobie ulegają uszkodzeniu w wyniku spożycia substancji toksycznych, takich jak alkaloidy pirolizydynowe lub doustne środki chemioterapeutyczne obecne w herbacie ziołowej. To dodatkowo prowadzi do zablokowania i upośledzenia funkcjonowania żył wątrobowych. Ten stan występuje rzadko, ale ma śmiertelność większą niż trzydzieści procent.
Co to jest choroba żylno-okluzyjna wątroby?
Choroba żylno-okluzyjna wątroby jest również znana jako zespół sinusoidalnej niedrożności wątroby lub SOS, w którym potencjalnie śmiertelne substancje przedostają się do organizmu w wyniku ich spożycia i powodują uszkodzenie wątroby. Po ekspozycji na toksyny następuje niedrożność sinusoid, co dodatkowo utrudnia przepływ krwi w wątrobie. Wątroba ulega powiększeniu i zapaleniu z powodu uszkodzenia, a komórki wątroby obumierają w wyniku braku optymalnego dopływu krwi. Utrudniony dopływ krwi powoduje również wzrost ciśnienia w żyle wrotnej, co powoduje gromadzenie się płynu w okolicy brzucha i powiększenie śledziony . Ostatecznie uszkodzenie wątroby prowadzi do marskości wątroby. Stan ten pojawia się zwykle po okresie od jednego do trzech tygodni przeszczepiania komórek krwiotwórczych aklimatyzowanym środkami cytotoksycznymi lub radiochemioterapią.
Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby różnią się nieznacznie w zależności od ciężkości choroby. Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby to:
- Objawy ostrej choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Objawy ostrej choroby żylno-okluzyjnej wątroby to:
- Ból i obrzęk brzucha
- Zatrzymanie płynów w jamie brzusznej lub wodobrzusze
- Obrzęk
- Obecność żylaków
- Łagodna żółtaczka
- Przybranie na wadze
- W niektórych przypadkach może wystąpić ciężkie krwawienie z przełyku
- Powiększenie śledziony
- Skóra i oczy stają się blade.
- Objawy przewlekłej choroby żylno-okluzyjnej wątroby: W stanie przewlekłym występują następujące objawy:
- Zmęczenie
- wodobrzusze
- Obrzęk
- Encefalopatia wątrobowa
- Słabe mięśnie
- Obrzęk brzucha
- Blady kolor skóry i oczu.
Epidemiologia choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Częstość występowania choroby żylno-okluzyjnej wątroby jest bezpośrednio powiązana z przypadkami przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych, ponieważ choroba ta rozwija się u około 60% przypadków. Oprócz przeszczepów na tę chorobę wpływają także chemioterapia i radioterapia oraz przyjmowanie środków cytotoksycznych.
Rokowanie w chorobie żylno-okluzyjnej wątroby
Perspektywy choroby żylno-okluzyjnej wątroby zależą od czynnika sprawczego choroby. W przypadku powiązania z przeszczepem układu krwiotwórczego ponad trzydzieści procent przypadków kończy się śmiercią, a w ciężkich przypadkach występuje wysoki wskaźnik śmiertelności; natomiast w przypadku chemioterapii często występuje pooperacyjna niewydolność wątroby. Gdy schorzenie powstaje w wyniku spożycia środków cytotoksycznych, wówczas schorzenie ma zakres całkowitego wyleczenia poprzez przerwanie spożycia i zapobieganie dalszemu uszkodzeniu wątroby.
Przyczyny choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Najczęstsze przyczyny występowania tego stanu to:
- Spożycie alkaloidów pirolizydynowych powszechnie występujących w jamajskiej herbacie krzewiastej.
- Spożywanie leków immunosupresyjnych i działających cytotoksycznych na wątrobę, takich jak azatiopryna i cyklofosfamid.
- Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi spowodowana przeszczepem szpiku kostnego.
- Chemioterapia , zwłaszcza oksaliplatyną.
Patofizjologia choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Do wystąpienia toksycznego uszkodzenia zatok wątrobowych dochodzi na skutek upośledzenia i apoptozy komórek śródbłonka wątroby, co prowadzi do zablokowania sinusoid i postępującego zwłóknienia żył wątrobowych. Komórki przechowujące tłuszcz lub komórki gwiaździste w wątrobie ulegają aktywacji i syntetyzują kolagen i macierz zewnątrzkomórkową, co również przyczynia się do martwicy komórek wątroby. To z kolei pogarsza przepływ krwi do wątroby, powodując jej powiększenie i zapalenie. Prowadzi także do śmierci komórek wątroby i powiększenia śledziony.
Czynniki ryzyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Do częstych czynników ryzyka stwarzających zagrożenie chorobą żylno-okluzyjną wątroby zalicza się:
- Starość biorcy przeszczepu.
- Wiek biorcy przeszczepu poniżej sześciu lat.
- Wyróżnienie w płci żeńskiej.
- Wcześniejsze przypadki napromieniania jamy brzusznej.
- Choroby wątroby lub marskość wątroby w przeszłości.
- Powtarzająca się chemioterapia
- Pacjent z zaawansowanym nowotworem złośliwym.
- Rozbieżność HLA między dawcą a biorcą w przypadku przeszczepu.
Powikłania choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Powikłania, które zwykle występują w wyniku choroby żylno-okluzyjnej wątroby, to:
- Hepatomegalia
- Niewydolność wątroby
- Niewydolność nerek
- Podwyższone ciśnienie w układzie żyły wrotnej.
- Śmierć.
Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby opiera się na ocenie objawów, badaniach krwi i badaniu RTG. Następujące testy to:
- Badanie krwi w celu wykrycia choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Badania krwi przeprowadza się w celu sprawdzenia nieprawidłowego funkcjonowania wątroby. Sprawdza również spożycie substancji toksycznych we krwi wraz z oceną krzepnięcia krwi.
- Badanie ultrasonograficzne w diagnostyce choroby żylno-okluzyjnej wątroby: zazwyczaj przeprowadza się je w celu potwierdzenia diagnozy. Sprawdza, czy nie występuje powiększenie wątroby lub hepatomegalia, nieprawidłowości w żyle wrotnej, pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego i wodobrzusze.
- Badanie CT w celu zdiagnozowania choroby żylno-okluzyjnej wątroby: Analiza tomografii komputerowej przeprowadzana jest w celu sprawdzenia powiększenia wątroby, upośledzenia czynności wątroby spowodowanego zastojem żyły wrotnej i wodobrzuszem.
- Diagnostyka choroby żylno-okluzyjnej wątroby na podstawie biopsji wątroby: W niektórych przypadkach biopsję wątroby przeprowadza się w celu oceny ciśnienia krwi w żyłach wątrobowych i wrotnych poprzez wprowadzenie cewnika do żyły szyjnej.
Leczenie choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Leczenie choroby żylno-okluzyjnej wątroby koncentruje się na leczeniu objawów i powikłań, a nie na leczeniu blokady, ponieważ nie istnieje specyficzne leczenie blokady. Dostępne metody leczenia tej choroby są zarówno chirurgiczne, jak i niechirurgiczne.
- Niechirurgiczny sposób leczenia żylno-okluzyjnej choroby wątroby: Do metod niechirurgicznych zalicza się:
- Leki zapobiegawcze w przypadku przeszczepów: Leki takie jak kwas ursodeoksycholowy podawane są pacjentowi, aby zapobiec ryzyku rozwoju choroby żylno-okluzyjnej wątroby po przeszczepieniu układu krwiotwórczego.
- Równoważenie poziomu płynów ustrojowych: Poziom płynów ustrojowych monitoruje się poprzez ograniczanie ilości przyjmowanych płynów i ocenę ilości płynów traconych podczas wydalania. Należy przestrzegać zrównoważonego spożycia płynów, aby zapobiec odwodnieniu.
- Środki chirurgiczne w przypadku choroby żylno-okluzyjnej wątroby: środki chirurgiczne są wybierane, gdy metody niechirurgiczne nie zapewniają pożądanego rezultatu. Obejmują one:
- Abdominocenteza: Jest to zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu dodatkowego płynu z okolicy brzucha poprzez wprowadzenie wydrążonej igły do jamy brzusznej i wyssanie płynu.
- WSKAZÓWKI: To skrót od Transjugular Intrahepatic Portal Systemic Shunting. Jest to zabieg chirurgiczny, podczas którego ustala się alternatywną drogę przepływu krwi w celu sprawdzenia, czy nie występuje zastój żył wrotnych wokół wątroby.
- Przeszczep wątroby: Środek ten wybiera się, gdy wątroba jest całkowicie upośledzona i żadne alternatywne leki nie okazują się skuteczne.
Wniosek
Choroba żylno-okluzyjna wątroby jest potencjalnie śmiertelną chorobą, która występuje w wyniku zmian sinusoidalnych i uszkodzeń wątroby. Schorzenie to zwykle pojawia się jako powikłanie chemioterapii, przeszczepu komórek macierzystych i spożycia toksyn. Jeśli możliwe przyczyny zostaną wyeliminowane, szanse na wyzdrowienie są duże. W przypadkach, w których nie obserwuje się optymalnego powrotu do zdrowia, powikłania mogą obejmować niewydolność wątroby aż do śmierci.