Co to jest chłoniak oka?

Chłoniak oka, zwany także chłoniakiem oka, jest rodzajem raka oka. Jest to najczęstszy rodzaj nowotworu złośliwego oka. Schorzenie to może powodować zaczerwienienie oczu lub pogorszenie widzenia, a także może prowadzić do uszkodzenia oczu i ślepoty. Chociaż chłoniak oka może rozwinąć się u każdego, niedobór odporności jest czynnikiem ryzyka.

Ostateczna diagnoza opiera się na biopsji oka, która jest delikatną procedurą. Leczenie zapobiegające postępowi obejmuje operację, chemioterapię i radioterapię.

Rodzaje chłoniaka oka

Pierwotny chłoniak wewnątrzgałkowy (PIOL), zwany także chłoniakiem witreoretinalnym, jest najczęstszym typem chłoniaka oka, a następnie chłoniakiem przydatków oka i chłoniakiem błony naczyniowej oka.

PIOL/Chłoniak witreoretinalny

Chłoniak ten atakuje siatkówkę ( obszar w tylnej części oka, który wyczuwa światło i przetwarza je na sygnały dla mózgu do interpretacji), ciało szkliste oka (galaretowata substancja wypełniająca większą część gałki ocznej) lub narząd wzrokowy . nerw (nerw wykrywający bodźce wzrokowe).1

PIOL jest uważany za chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ wywodzi się ze struktur oka wchodzących w skład układu nerwowego.2

Guz ten jest zwykle agresywny i często rozprzestrzenia się do mózgu.

Chłoniak błony naczyniowej

Guz ten obejmuje naczyniówkę, czyli część oka znajdującą się bezpośrednio pod twardówką (białkiem oka). Chłoniak błony naczyniowej może atakować naczyniówkę (naczynia krwionośne oka), tęczówkę (kolorową część wokół źrenicy ) lub ciało rzęskowe (mięśnie i inne struktury wokół tęczówki).3

Ten typ chłoniaka jest często określany jako chłoniak o niskim stopniu złośliwości , ponieważ nie ma tendencji do bardzo agresywnego przebiegu.4

Chłoniak przydatków oka

Ten typ chłoniaka rozpoczyna się w strukturach znajdujących się blisko oka, ale poza nim. Chłoniak przydatków oka obejmuje orbitę (oczodoł), spojówkę (wyściółkę oka), gruczoł łzowy (strukturę tworzącą kanały łzowe) lub powiekę .5

Istnieją inne rodzaje raka oka , które nie są chłoniakami, takie jak siatkówczak i czerniak oka . Niechłoniakowe nowotwory oka mają inne objawy, przyczyny, rokowanie i leczenie niż chłoniak oka.6

Objawy chłoniaka oka

Wczesne objawy chłoniaka oka są dość niespecyficzne i mogą przypominać objawy infekcji oczu, chorób zwyrodnieniowych oczu lub zapalenia oka. Najczęstsze wczesne objawy obejmują subtelne zmiany w widzeniu i łagodny do umiarkowanego dyskomfort oczu.

Chłoniaki oka mogą zaczynać się w jednym oku, ale zazwyczaj ostatecznie atakują oba oczy.7

Objawy mogą obejmować:

  • Wrażliwość na światło
  • Zmniejszone lub niewyraźne widzenie
  • Widzenie plam lub mętów
  • Zaczerwienienie oczu
  • Suche oczy
  • Podrażnienie oka
  • Żółtawe przebarwienie oczu
  • Pojawienie się guzków w oku
  • Guz w oku lub wokół oka
  • Oczy, które wydają się nierówne
  • Opuchnięta powieka

Te same efekty mogą wystąpić w obu oczach, ale w jednym oku mogą być bardziej zauważalne niż w drugim. Możliwe jest również, że każde oko może mieć różne skutki choroby.

Zaawansowane nowotwory

Chłoniaki oka mogą się powiększać, powodując bardziej zauważalne skutki i powikłania. Duże guzy mogą powodować objawy wynikające z ucisku na gałkę oczną.

Zaawansowany guz oka może:

  • Ograniczaj ruch oczu lub powodują podwójne widzenie
  • Naciśnij oko, sprawiając wrażenie powiększonego lub przesuniętego do przodu
  • Ucisk nerwu wzrokowego i spowodowanie utraty wzroku
  • Wywołuje stan zapalny i neuropatię wzrokową
  • Atakuj struktury na twarzy
  • Rozprzestrzenia się do mózgu i powoduje osłabienie, drętwienie, zawroty głowy lub wiele innych efektów

Powoduje

Chłoniak to rodzaj nowotworu charakteryzujący się nieprawidłową i szkodliwą proliferacją tkanki limfatycznej, która składa się z komórek odpornościowych i białek. Chłoniak oka jest spowodowany proliferacją komórek B (najczęściej) lub komórek T, które są dwoma rodzajami komórek odpornościowych.8

Chłoniak oka może być nowotworem pierwotnym, wywodzącym się z oka i potencjalnie atakującym pobliskie struktury. 9 Może być również wtórny i rozprzestrzeniać się do oka z chłoniaka, który zaczął się gdzie indziej w organizmie.

Chłoniak, w tym chłoniak oka, występuje, gdy zmiany genetyczne w DNA zmieniają zachowanie komórek odpornościowych. 1 Mutacje te powodują, że komórki stają się dysfunkcyjne pod względem ich roli w odporności. Zmiany powodują również, że komórki rozmnażają się i rozprzestrzeniają bardziej niż zwykle.

Ogólnie rzecz biorąc, chłoniaki oka tworzą masę nowotworową w oku lub wokół niego.

Czynniki ryzyka

Chłoniaki oka mogą rozwijać się bez żadnych czynników ryzyka, ale choroby immunologiczne, niedobór odporności lub historia chemioterapii lub radioterapii mogą zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka oka.7

Te czynniki ryzyka mogą prowadzić do wyżej wymienionych mutacji. Jeśli komórka zawierająca mutację przeżyje, może to prowadzić do raka.

Diagnoza

Guz oka można rozpoznać na podstawie nieinwazyjnego badania wzroku , badań obrazowych i biopsji guza oka. Ocena lekarska obejmuje również ocenę, czy chłoniak występuje w innym miejscu organizmu.

Klasyfikacja guza obejmuje określenie typu, stopnia i stadium guza.5

  • Typ: Jest to opis typu komórki, identyfikujący komórkę pochodzenia. Na przykład pierwotny chłoniak oka może być chłoniakiem z komórek B lub chłoniakiem z komórek T. Można to ustalić na podstawie wizualnego badania mikroskopowego próbki guza pobranej podczas biopsji. Ponadto badania cytometryczne i badania reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) to metody laboratoryjne, które mogą pomóc w identyfikacji typów komórek na podstawie ich cech molekularnych.
  • Stopień: Stopień określa agresywność guza. Ogólnie rzecz biorąc, komórki pobrane podczas biopsji są badane wizualnie pod mikroskopem w celu określenia ich potencjału złośliwości.
  • Stadium: Stopień zaawansowania guza jest odzwierciedleniem tego, jak bardzo się powiększył i w jakim stopniu się rozprzestrzenił. Aby określić stadium chłoniaka oka, potrzebne są badania diagnostyczne, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) mózgu lub twarzy.

Chłoniak może być typu Hodgkina lub nieziarniczego . Większość chłoniaków oka klasyfikuje się jako nowotwory nieziarnicze. 6 Rozróżnienie to opiera się na pewnych cechach widocznych w ocenie biopsji. Ogólnie rzecz biorąc, nowotwory nieziarnicze są bardziej agresywne niż guzy Hodgkina.

Biopsja

Biopsja w celu rozpoznania guza oka to zabieg chirurgiczny, podczas którego pobierana jest próbka tkanki z oka. Operacja wymaga minimalnego wycięcia tkanki, aby uniknąć uszkodzenia oka lub spowodowania upośledzenia wzroku.

Zasadniczo próbka zostanie natychmiast wysłana do laboratorium, ale pełne wyniki mogą nie być dostępne przez kilka dni.

Twój lekarz przekaże Ci instrukcje dotyczące pielęgnacji oczu po biopsji.

Leczenie

Chłoniaki oka nie ustępują same. Ze względu na niespecyficzny charakter pierwotnego chłoniaka wewnątrzgałkowego choroba ta stanowi wyzwanie diagnostyczne. Rokowanie w tej chorobie pozostaje złe, a śmiertelność w ciągu pięciu lat wynosi mniej niż 25%.

Chemioterapia jest terapią ogólnoustrojową i leczy guz pierwotny, a także zmiany przerzutowe. W przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego zaleca się leczenie ogólnoustrojowe.

Radioterapię wiązką zewnętrzną (EBRT) uważa się za metodę leczenia miejscowego, która może być ukierunkowana na guz w oku lub może być również stosowana w leczeniu przerzutów do mózgu w celu zmniejszenia guza.2

Każdy guz jest leczony w oparciu o jego klasyfikację:

  • PIOL leczy się chemioterapią opartą na metotreksacie i EBRT. Nawroty są dość częste po leczeniu, ale poprawiają przeżycie i pomagają zachować wzrok.8
  • Chłoniaka błony naczyniowej leczy się zwykle za pomocą EBRT i rytuksymabu, terapii przeciwciałami monoklonalnymi , z lepszymi wynikami.3
  • Guzy przydatków oka są leczone EBRT i rytuksymabem z lepszymi wynikami.

Skutki uboczne leczenia promieniowaniem wiązką zewnętrzną mogą obejmować:9

  • Wyschnięte oko
  • Zaćma
  • Niedokrwienna neuropatia wzrokowa
  • Atrofia wzrokowa
  • Jaskra neowaskularna

Wiele z tych działań niepożądanych może powodować szeroki zakres objawów, od dyskomfortu po całkowitą utratę wzroku. Jednakże skutki uboczne leczenia chłoniaka oka nie są tak szkodliwe jak nieleczony chłoniak oka.

Słowo od Verywella

Chłoniaki oka są bardzo rzadkie. Guzy te mogą powodować wiele takich samych objawów, jak częstsze choroby oczu. Dlatego ważne jest regularne wykonywanie badań wzroku i zgłaszanie się do lekarza w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów lub problemów związanych ze wzrokiem. Wczesna diagnoza zwiększa szansę na dobry wynik.

9 Źródła

  1. Amerykańska Akademia Okulistyki. Co to jest rak oka ?
  2. Farrall AL, Smith JR. Zajęcie oka w pierwotnym chłoniaku ośrodkowego układu nerwowego . Surv Oftalmol . 2020;65(5):548-561. doi:10.1016/j.survofthal.2020.02.001
  3. Aronow ME, Portell CA, Sweetenham JW, Singh AD. Chłoniak błony naczyniowej oka: cechy kliniczne, badania diagnostyczne, wybór leczenia i wyniki . Okulistyka. 2014;121(1):334-341. doi:10.1016/j.ophtha.2013.09.004
  4. Amerykańska Akademia Okulistyki. Demistyfikacyjny chłoniak oka .
  5. Biały VA. Zrozumienie i klasyfikacja chłoniaków oka . Ocul Oncol Pathol . 2019;5(6):379-386. doi:10.1159/000499845
  6. Amerykańskie Towarzystwo Nowotworowe. Co to jest rak oka ?
  7. Amerykańska Akademia Okulistyki. Objawy chłoniaka oka .
  8. Tang LJ, Gu CL, Zhang P. Chłoniak wewnątrzgałkowy . Int J Oftalmol . 2017;10(8):1301-1307. Opublikowano 18 sierpnia 2017 r. doi:10.18240/ijo.2017.08.19
  9. Tanenbaum RE, Galor A, Dubovy SR, Karp CL. Klasyfikacja, diagnostyka i leczenie chłoniaka spojówki. Eye Vis (Londyn) . 2019;6:22. doi:10.1186/s40662-019-0146-1

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *