Co to jest atrezja dróg żółciowych? Poznaj jego przyczyny, objawy, oznaki, czynniki ryzyka, diagnozę, leczenie, rokowanie

Atrezja dróg żółciowych jest chorobą wątroby noworodków. Choroba powoduje postępującą włóknisto-zapalną niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Przyczyną niedrożności jest zwężenie przewodu żółciowego wątrobowego lub wspólnego. Zwężenie powoduje niedrożność przepływu żółci, zwaną cholestazą . Żółć powoli gromadzi się w wątrobie , co powoduje wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Jeśli nie zostanie wkrótce leczone, choroba postępuje i powoduje uszkodzenie wątroby . W tym artykule szczegółowo przeczytamy różne przyczyny, objawy i metody leczenia atrezji dróg żółciowych.

• Dziedziczna – noworodek rodzi się z zanikiem lub zwężeniem przewodu wątrobowego lub przewodu żółciowego wspólnego. ¹
• Objawy obserwuje się przez pierwsze 2 tygodnie.

• Infekcja wirusowa – w nielicznych przypadkach infekcja wirusowa wywołuje reakcję autoimmunologiczną i powoduje chorobę autoimmunologiczną . Biała krew powoduje wówczas uszkodzenia komórek nabłonkowych dróg żółciowych i przewodu wątrobowego poza wątrobą. W wyniku urazów dochodzi do stanu zapalnego, bliznowacenia i zwężenia przewodu wątrobowego i/lub przewodu żółciowego wspólnego. ²

• Żółć-
  • Żółć wydzielana jest przez wątrobę
  • Żółć ułatwia trawienie pokarmu.
  • Zablokowanie przepływu żółci do jelita powoduje brak żółci w jelicie do trawienia pokarmu.

• Nabyta atrezja dróg żółciowych
  • Przewód żółciowy poza wątrobą po zapaleniu powoduje powstawanie blizn. Zabliźniony przewód ostatecznie zanika i blokuje przepływ żółci.
  • Wątroba nie jest w stanie odprowadzać żółci do jelita.
  • Żółć pozostaje w wątrobie i ostatecznie rozlewa się na komórki wątroby, powodując uszkodzenie komórek, co powoduje niewydolność wątroby i wtórną marskość wątroby .
  • Zmiany takie często obserwuje się po przeszczepieniu wątroby i nerki.

• Typ 1: Atrezja przewodu żółciowego wspólnego
• Typ 2: Atrezja przewodu wątrobowego wspólnego
• Typ 3: Atrezja lewego i prawego przewodu wątrobowego

• Choroba wrodzona-
  • Atrezja dróg żółciowych jest chorobą wrodzoną, występującą głównie u niemowląt. ¹
  • Objawy obserwuje się przez pierwsze 2 tygodnie po urodzeniu.
  • Częstość występowania atrezji dróg żółciowych w USA wynosi 1:10 000 do 1:15 000.
  • Wada wrodzona powoduje zanik przewodu żółciowego wspólnego.
• Mutacja genetyczna ^{– 3}
  • Mutacja genetyczna powoduje zwiększoną wrażliwość pozawątrobowych dróg żółciowych na choroby autoimmunologiczne. Literatura naukowa nie sugeruje jeszcze konkretnej zmienności genu.
• Choroby autoimmunologiczne-
  • Nabyta atrezja dróg żółciowych jest spowodowana chorobą autoimmunologiczną.
  • Obserwowane u dzieci i wczesnych dorosłych osobników. Objawy obserwuje się w wieku od 2 do 8 lat.
  • Nabyta atrezja dróg żółciowych następuje po bliznach zapalnych przewodu żółciowego wspólnego lub przewodu wątrobowego.
  • Odpowiedź autoimmunologiczna jest również odpowiedzialna za niepowodzenie przeszczepu wątroby.

• Cukrzyca matki ³
• Infekcja wirusowa w czasie ciąży

• Objawy pojawiają się w ciągu pierwszych 2 tygodni po urodzeniu.
• Żółtaczka – żółta skóra i oczy
• Hepatomegalia – powiększona wątroba , w badaniu wątroba wydaje się twarda lub twarda.
• Stołek – gliniasty i blady.
• Mocz – kolor żółty
• Swędzący

• Złe wchłanianie
• Opóźnienie wzrostu
• Niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
• Marskość
  • Niewydolność wątroby
  • Nadciśnienie wrotne

• Kolor żółty.
• Poziom bilirubiny-dodatni.

• Poziom bilirubiny – poziom bilirubiny bezpośredniej/skoniugowanej jest podwyższony. Pozytywne wyniki uzyskane w pierwszych 2 tygodniach po urodzeniu sugerują możliwą atrezję dróg żółciowych. ⁴
• Enzymy wątrobowe – podwyższony, jeśli jest związany z niewydolnością wątroby.

• Ultradźwięk-
  • Obraz USG wysokiej częstotliwości – Najskuteczniejszy test diagnostyczny do oceny atrezji dróg żółciowych u noworodków. ⁵
  • Wyniki badania USG pęcherzyka żółciowego-
    • Nieprawidłowy zrazikowy kontur powierzchni pęcherzyka żółciowego
    • Pęcherzyk żółciowy mały jak na ten wiek
    • Zaobserwowano zanik przewodów pozawątrobowych.

• MRI
  • Obrazy MRI pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych są badane pod kątem nieprawidłowości.
• Tomografia komputerowa
  • Tomografia komputerowa, podobnie jak MRI, służy do badania pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.
• Cholangiografia chirurgiczna-
  • W wyniku otwartej operacji pęcherzyk żółciowy zostaje odsłonięty. Barwnik wstrzykuje się do pęcherzyka żółciowego. Przejście barwnika przez pęcherzyk żółciowy do jelita bada się za pomocą promieni rentgenowskich. Brak dowodów na komunikację pęcherzyka żółciowego z jelitem potwierdza rozpoznanie atrezji pozawątrobowej.
• Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa-
  • Barwnik wstrzykuje się do wątroby w znieczuleniu
  • Procedura trudna technicznie
  • Cholangiografia pokazuje rozprzestrzenianie się barwnika z wątroby do jelita, jeśli przepływ żółci jest prawidłowy.
  • Przydatny do diagnozowania prawidłowego wewnątrzwątrobowego i zewnątrzwątrobowego układu żółciowego.
• Przezskórna cholecysto-cholangiografia pod kontrolą USG
  • Środek kontrastowy wstrzykuje się do pęcherzyka żółciowego pod kontrolą ultradźwięków.
  • Przejście barwnika bada się metodą MRI.

• Badanie biopsyjne wątroby jest badaniem diagnostycznym mającym na celu zdiagnozowanie atrezji dróg żółciowych.

• Badanie eksperymentalne zastosowane w laboratorium eksperymentalnym w celu identyfikacji ekspresji genów jako biomarkera choroby atrezji dróg żółciowych. ²

• Niestety, jak dotąd nie ma ostatecznego, niechirurgicznego sposobu leczenia atrezji dróg żółciowych.
• Próbowano stosować kortykosteroidy w leczeniu chorób autoimmunologicznych.

• Procedura Kasai-
  • Zablokowane drogi żółciowe zastępuje się odcinkiem jelita niemowlęcia, pełniąc w ten sposób rolę nowego przewodu. Ta operacja nazywa się procedurą Kasai.
  • Głównym celem tej procedury jest umożliwienie przejścia żółci z wątroby do jelita za pomocą tego nowego przewodu. Jeśli tę procedurę wykona się odpowiednio wcześnie, skuteczność tej procedury wynosi około 80%.
  • Procedura została zmodyfikowana w celu leczenia określonego obszaru atrezji. ⁶
• Przeszczep wątroby
  • Zdarzały się przypadki, w których procedura Kasai nie była skuteczna. W takich przypadkach wskazany jest przeszczep wątroby, gdy czynność wątroby zaczyna się pogarszać. Operacja jest często pilna, aby zapobiec uszkodzeniu dziecka.

• W przypadku braku skutecznego leczenia niemowlę rzadko przeżywa dłużej niż dwa lata.
• Jeżeli zabieg Kasai zakończy się sukcesem, niemowlę będzie mogło prowadzić normalne, zdrowe życie.
• W okresie wzrostu dzieci mogą ulegać stopniowemu uszkodzeniu wątroby.
• Niemowlęta, dzieci i dorośli wymagają specjalistycznej opieki przez całe życie.