Wewnątrzprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy (IPMN) to rodzaj torbieli występującej w trzustce. Te cysty są łagodne, co oznacza, że na początku nie są nowotworowe. Są one jednak niepokojące, ponieważ w niewielkiej liczbie przypadków IPMN może rozwinąć się w nowotwory złośliwe (nowotworowe) . Te guzy nowotworowe stają się inwazyjne i są formą raka trzustki trudną do leczenia.
Zdiagnozowanie IPMN może być mylące i przygnębiające, zwłaszcza gdy poszukuje się informacji na temat potencjalnego raka i stara się zrozumieć dalsze możliwości monitorowania i leczenia. W wielu przypadkach IPMN znajduje się w teście wykonywanym w kierunku czegoś niezwiązanego z trzustką. W tym czasie ważne jest, aby zasięgnąć opinii jednego lub kilku specjalistów, aby dowiedzieć się, jakie są wszystkie opcje.
Prowadzenie dobrej dokumentacji i uzyskiwanie informacji od innych lekarzy na temat przebytych problemów zdrowotnych (a zwłaszcza wszelkich problemów związanych z trzustką , takich jak zapalenie trzustki ) jest również pomocne w podejmowaniu decyzji. Wreszcie pomocne może być także uznanie i rozmowa z bliskimi oraz pracownikami służby zdrowia na temat stresu i niepewności.
Trzustka
Trzustka to narząd znajdujący się w jamie brzusznej, znajdujący się za żołądkiem. Trzustka ma główny przewód, który zawiera wiele odgałęzień. Przewód trzustkowy łączy się z pierwszą częścią jelita cienkiego (zwaną dwunastnicą). Enzymy trawienne wytwarzane w trzustce przedostają się przez gałęzie do przewodu głównego, a następnie do dwunastnicy.
Często się o tym zapomina, ale trzustka produkuje niezbędne hormony i odgrywa kluczową rolę w procesach trawiennych i metabolicznych. Trzustka produkuje insulinę , czyli hormon, który odgrywa kilka ról w metabolizmie organizmu, w tym pomaga w wchłanianiu glukozy (cukru) przez mięśnie, tłuszcz i wątrobę . Bez wystarczającej ilości insuliny wytwarzanej przez trzustkę, poziom cukru we krwi może wzrosnąć. Utrzymujący się wysoki poziom cukru we krwi może prowadzić do tego, że komórki organizmu nie otrzymują wystarczającej ilości energii, a także do rozwoju wielu różnych schorzeń. Cukrzyca jest chorobą związaną z wysokim poziomem cukru we krwi, a niektóre jej formy są spowodowane tym, że trzustka albo nie wytwarza wystarczającej ilości insuliny, albo nie wykorzystuje jej skutecznie.
Trzustka wytwarza również glukagon, czyli hormon podnoszący poziom glukozy we krwi. Glukagon pomoże zapobiec zbyt niskiemu poziomowi cukru we krwi (tzw. hipoglikemii ). Wraz z insuliną glukagon pomaga regulować poziom cukru we krwi i utrzymywać go na równym poziomie w organizmie. Trzustka rzadko wytwarza za dużo lub za mało glukagonu. Posiadanie IPMN może jednak przyczynić się do obniżonej produkcji glukagonu.
Torbiele trzustki
Naukowcy z Johns Hopkins przeprowadzili badanie, aby dowiedzieć się, ile osób miało IPMN, które nie powodowały żadnych objawów. Przyjrzeli się skanom tomografii komputerowej (CT) 2832 pacjentów, w tym trzustki. Odkryli, że chociaż żaden z pacjentów nie miał żadnych objawów trzustkowych, u 2,6 procent z nich stwierdzono torbiel trzustki. 2
Torbiel to grupa komórek tworząca worek, który może być wypełniony płynem, powietrzem lub materiałem stałym. Istnieje kilka różnych typów cyst, które mogą tworzyć się w trzustce, przy czym dwa główne to torbiele surowicze i śluzowe. IPMN to torbiel śluzowa, a jedną z jej cech charakterystycznych jest to, że zawiera płyny, które są bardziej lepkie niż te występujące w cystach surowiczych. Dalsze badania wykazały, że większość cyst znalezionych w badaniu Johnsa Hopkinsa to IPMN. 1
IPMN tworzą się w przewodach trzustki. Różnią się od innych typów torbieli tym, że mają wypustki sięgające do układu przewodów trzustkowych.
Badania pokazują, że torbiele trzustki występują częściej wraz z wiekiem. W badaniu Johnsa Hopkinsa żaden pacjent w wieku poniżej 40 lat nie miał torbieli, a odsetek cyst w grupie wiekowej 80–89 lat wzrósł do 8,7%. 2
Objawy i symptomy
W większości przypadków ludzie nie wiedzą, że mają IPMN i nie ma żadnych objawów. Czasami IPMN wykrywa się podczas badań obrazowych wykonywanych w celu wykrycia innego problemu lub stanu, obejmujących trzustkę. W niektórych przypadkach u osób z IPMN może rozwinąć się ostre zapalenie trzustki, co skłania je do poszukiwania leczenia. Niektóre z pierwszych objawów przedmiotowych i podmiotowych, jakie mogą wystąpić u pacjentów, są niespecyficzne (co oznacza, że mogą być spowodowane różnymi stanami) i obejmują: 3
- Ból brzucha
- Żółtaczka
- Mdłości
- Niezamierzona utrata wagi
- Wymioty
Diagnoza
Istnieje kilka testów, które można wykorzystać do wyszukiwania IPMN lub monitorowania go po jego wykryciu.
tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa to specjalistyczne prześwietlenie rentgenowskie, które można wykonać przy użyciu barwnika kontrastowego. Jest to badanie nieinwazyjne i wykonywane przez pacjenta leżącego na stole, który częściowo wsuwa się do tomografu komputerowego, aby można było wykonać zdjęcia brzucha. Urządzenie wykonuje zdjęcia, gdy pacjent leży nieruchomo, czasami proszony jest o wstrzymanie oddechu. Test ten może pomóc w wizualizacji trzustki oraz w wyszukiwaniu lub potwierdzeniu obecności IPMN. 3
Endoskopowe USG (EUS)
EUS wykorzystuje fale dźwiękowe do zobaczenia narządów i struktur w jamie brzusznej, takich jak żołądek, jelito cienkie, trzustka, drogi żółciowe i wątroba. Podczas EUS pacjentom podaje się środki uspokajające, które zwykle trwają od pół godziny do godziny. Podczas badania przez usta i żołądek wprowadza się cienką rurkę do jelita cienkiego. Obrazy z tego badania mogą pomóc w wykazaniu, czy występują jakiekolwiek nieprawidłowości w trzustce.
W niektórych przypadkach można wykonać biopsję, ponieważ na obrazach widać lokalizację narządów, co pomaga lekarzowi w wprowadzeniu igły w brzuch i we właściwe miejsce do pobrania biopsji. Test ten można wykonać po wykryciu IPMN lub podejrzenia IPMN podczas innego testu.
Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)
MRCP to nieinwazyjne badanie wykorzystujące silne pole magnetyczne do oceny wątroby, trzustki, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Ten test może wykazać, czy drogi żółciowe są niedrożne, na przykład z powodu podejrzenia IPMN.
Aby poprawić jakość obrazów, podczas tego badania można zastosować barwnik kontrastowy podawany w postaci napoju lub kroplówki. Pacjenci leżą na stole wsuwanym na środek maszyny. Podczas badania pacjenci proszeni są o pozostanie nieruchomym. Wykonanie testu może zająć około 45 minut.
Przewodnik dyskusyjny dla lekarzy zajmujących się rakiem trzustki
Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania dotyczący następnej wizyty u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.
Rodzaje IPMN
Na podstawie badań chirurgicznie usuniętych IPMN, patolodzy (lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek, narządów i płynów ustrojowych) zwykle klasyfikują cysty do jednej z dwóch kategorii.
Do pierwszej kategorii zalicza się przypadki, gdy nie występuje nowotwór inwazyjny, a do drugiej występuje nowotwór inwazyjny związany z IPMN. Główna różnica między tymi dwoma typami dotyczy rokowania, ponieważ u pacjentów z IPMN niezwiązanymi z rakiem inwazyjnym wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi od 95% do 100%. 4
IPMN są dalej klasyfikowane w zależności od tego, gdzie w trzustce się znajdują: w przewodzie głównym, w odgałęzieniach przewodu głównego lub w obu miejscach (mieszane). Istnieją pewne dowody na to, że w przypadku IPMN z przewodu odgałęzionego ryzyko wystąpienia nowotworu inwazyjnego jest mniejsze w porównaniu z IPMN z przewodu głównego. Jednak autorzy innych prac badawczych wskazują, że nie ma tak wyraźnej różnicy między nimi, ponieważ każdy typ może być powiązany z rakiem.
Rozmiar IPMN również wydaje się istotny, przy czym większe (powyżej 30 milimetrów) są bardziej niepokojące niż mniejsze. Znaczenie klasyfikacji i zrozumienia typów IPMN ma znaczenie przy podejmowaniu decyzji o leczeniu chirurgicznym lub monitorowaniu ich, aby sprawdzić, czy zmieniają się/narastają w czasie.
IPMN obecne bez raka inwazyjnego można również zaliczyć do jednego z trzech podtypów: dysplazja niskiego stopnia, dysplazja umiarkowana i dysplazja wysokiego stopnia. Dysplazja odnosi się do nieprawidłowego stanu komórki. W niektórych przypadkach oznacza to, że komórka jest w stanie przednowotworowym. Uważa się, że w przypadku IPMN zmieniają się one z czasem od dysplazji niskiego stopnia do dysplazji wysokiego stopnia. Uważa się, że IPMN może wówczas mieć szansę na rozwinięcie się w nowotwór inwazyjny. 3
W przypadku osób z IPMN związanymi z rakiem inwazyjnym rokowanie jest bardzo zróżnicowane w zależności od wielu czynników. Jednym z tych czynników jest wykryty podtyp IPMN, przy czym dwiema postaciami są rak koloidalny i rak kanalikowy. Szacunkowy pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku raka koloidowego wynosi od 57 do 83 procent, a w przypadku raka cewkowego od 24 do 55 procent. 5
Leczenie
W większości przypadków nie uważa się, że IPMN jest obarczony wysokim ryzykiem rozwinięcia się w nowotwór, dlatego wystarczy uważne czekanie. Testy monitorujące wielkość IPMN, takie jak te opisane powyżej, przeprowadza się w regularnych odstępach czasu. Małe IPMN w oddziale mogą być monitorowane co roku, ale większe mogą wymagać oceny nawet co trzy miesiące.
Jeśli lub kiedy wystąpią jakiekolwiek zmiany, takie jak powiększenie IPMN, można podjąć decyzję o leczeniu. Należy dokładnie porównać ryzyko leczenia z prawdopodobieństwem wystąpienia raka. W przypadku osób, u których występują objawy związane z IPMN, nawet jeśli uważa się, że ryzyko zachorowania na raka jest niskie, może być konieczne leczenie.
Jeśli istnieje obawa, że IPMN przekształci się w nowotwór, jedyną metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie części trzustki (lub w rzadkich przypadkach całej trzustki). Usunięcie IPMN metodą chirurgiczną uważa się za leczenie.
IPMN zlokalizowane w przewodzie głównym można częściej kwalifikować do leczenia operacyjnego niż te zlokalizowane wyłącznie w gałęziach. Dlatego też, jeśli stan pacjenta jest na tyle dobry, że można go poddać operacji, zwykle zaleca się usunięcie tych IPMN. Może to oznaczać, że część trzustki zostanie usunięta chirurgicznie. 4
Jest to poważna operacja i można ją przeprowadzić w sposób otwarty, co obejmuje wykonanie nacięcia na brzuchu. W niektórych przypadkach operację można wykonać laparoskopowo. Oznacza to, że stosowane są techniki minimalnie inwazyjne, które obejmują wykonanie jedynie małych nacięć i użycie małego aparatu do zakończenia operacji. Zwykle zaleca się, aby operacje usunięcia całości lub części trzustki wykonywał chirurg mający duże doświadczenie w tego typu zabiegach.
Dystalna pankreatektomia
Jest to zabieg polegający na usunięciu fragmentu trzonu i „ogona” trzustki, czyli części trzustki położonej najbliżej śledziony. W niektórych przypadkach można również usunąć śledzionę. U większości osób po operacji trzustki pozostaje wystarczająca ilość trzustki, która nie wpływa na produkcję hormonów i enzymów. Jeżeli konieczne jest pobranie większej ilości trzustki, konieczne może być uzupełnienie leków lub enzymów, które nie są już produkowane przez organizm w wystarczających ilościach.
Pankreatoduodenektomia
Operację tę, zwaną również procedurą Whipple’a, przeprowadza się, gdy IPMN znajduje się w dystalnej części, czyli „głowie” trzustki. Podczas tej operacji usuwa się głowę trzustki. W niektórych przypadkach dwunastnica, część trzustki usuwa się również przewód żółciowy, pęcherzyk żółciowy i część żołądka.W tym scenariuszu żołądek zostanie połączony z drugą częścią jelita cienkiego (jelitem czczym).
Całkowita pankreatektomia
Operacja ta jest rzadko stosowana w leczeniu IPMN i może być konieczna tylko wtedy, gdy IPMN rozciąga się przez cały główny przewód. Jest to usunięcie całej trzustki, a także śledziony, pęcherzyka żółciowego, pierwszej części jelita cienkiego i części żołądka. Żołądek zostanie następnie podłączony do drugiej części jelita cienkiego (jelita czczego), aby zachować trawienie.
Po tej operacji konieczna będzie współpraca ze specjalistą, zwanym endokrynologiem, w celu zastąpienia w organizmie hormonów i enzymów wytwarzanych normalnie przez trzustkę. Przede wszystkim potrzebne będą leki regulujące poziom cukru we krwi, ponieważ organizm nie jest już wytwarzany zarówno glukagonu, jak i insuliny.
Słowo od Verywella
Pomysł posiadania IPMN, zwłaszcza gdy zostanie znaleziony przypadkowo, może być naprawdę niepokojący. Jednak w większości przypadków cysty te nie powodują żadnych objawów i większość ludzi nie wie, że je ma. Zwykle można je monitorować pod kątem jakichkolwiek zmian i nie jest konieczne leczenie. W niewielkiej liczbie przypadków może być konieczna operacja ich usunięcia, ale ma to na celu zmniejszenie ryzyka rozwoju nowotworu towarzyszącego.
Większość osób po leczeniu szybko wróci do zdrowia. W przypadku wykrycia bardziej inwazyjnego raka może niestety zaistnieć potrzeba bardziej radykalnej operacji. Badania nad IPMN doprowadziły do lepszego zrozumienia sposobów postępowania z nimi i ich leczenia, a techniki chirurgiczne uległy znacznej poprawie. Perspektywy dla osób z objawowym lub powikłanym IPMN są teraz lepsze niż kiedykolwiek.