Atrezja dróg żółciowych jest rzadką chorobą przewodu pokarmowego, w której dochodzi do nieprawidłowości w funkcjonowaniu zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Przewód żółciowy transportuje żółć z wątroby do jelita cienkiego, co odpowiada za metabolizm tłuszczów, a także pomaga w wchłanianiu tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Brak lub stopniowe niszczenie dróg żółciowych może prowadzić do nieprawidłowego gromadzenia się żółci w wątrobie, co prowadzi do uszkodzenia wątroby lub marskości. Atrezję dróg żółciowych dzieli się na postać wrodzoną lub płodową (embrionalną) oraz postać nabytą lub okołoporodową. Atrezję dróg żółciowych obserwuje się u każdego na 15 000 żywych urodzeń. Jest to najczęstsza przyczyna przeszczepiania wątroby u dzieci w USA. Występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, a także częściej występuje w populacjach azjatyckich i afroamerykańskich.
Objawy atrezji dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych objawia się uporczywą żółtaczką, ciemnożółtym moczem, acholicznym stolcem (blade lub białe jelita), powiększoną wątrobą i powiększoną śledzioną wraz z wzdęciem brzucha, słabym przyrostem masy ciała wraz z drażliwością i nadciśnieniem wrotnym. Jeśli nie zostanie szybko leczone, może nawet spowodować marskość wątroby i niewydolność wątroby.
Leczenie atrezji dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych jest śmiertelna, jeśli nie zostanie szybko leczona. Najlepszych wyników leczenia chirurgicznego można spodziewać się w przypadku leczenia atrezji dróg żółciowych przed 3. miesiącem życia w celu skorygowania niedrożności przepływu żółci. Procedura Kasai służy do ustalenia przepływu żółci z wątroby do jelita cienkiego poprzez usunięcie zatkanego zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego i połączenie odcinka jelita cienkiego bezpośrednio z wątrobą. Ta procedura pomaga przywrócić przepływ żółci w około 80% przypadków, ale w około 20-25% przypadków przepływ żółci nie jest ustalony. W przypadku niepowodzenia zabiegu Kasai decyduje się na przeszczep wątroby.
Co jeść, gdy masz atrezję dróg żółciowych?
Należy odpowiednio kierować dietą i żywieniem dziecka, ponieważ nawet po zabiegu Kasai u dziecka w dalszym ciągu występuje zmniejszony przepływ żółci do jelita cienkiego, co może powodować problemy w trawieniu i wchłanianiu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz utratę apetytu. Dziecko ma także szybszy metabolizm przy zwiększonym zapotrzebowaniu na kalorie i na skutek uszkodzenia wątroby; może wystąpić niedobór białek, witamin i niektórych minerałów. Dziecko może być niedożywione i wykazywać zahamowanie wzrostu.
Dziecko można skierować do dietetyka dziecięcego w celu ustalenia planu diety dla dziecka. Plan diety powinien obejmować dobrze zbilansowaną dietę, uzupełnioną witaminami i tłuszczami, które nie są prawidłowo przyswajane i trawione przez dziecko. Dziecko może mieć niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak witamina A, D, E i K. Należy je uzupełniać w ilości 5-15 000 IU witaminy A dziennie, 50 ng/kg/dzień witaminy D, 50-200 mg dziennie witaminy E i 2,5-5 mg/dzień witaminy K.
Hipermetabolizm, w którym wydatek energetyczny jest o 30% większy w przypadku atrezji dróg żółciowych, należy kompensować podawaniem dziecku wysokokalorycznej i wysokobiałkowej paszy, zapewniającej 110-160% zalecanego dziennego zapotrzebowania. Steatorrhea jest kontrolowana poprzez dostarczanie 40-60% tłuszczu w postaci trójglicerydów o średniej długości łańcucha. Trójglicerydy średniołańcuchowe dodają kalorii do żywności i są łatwo trawione bez żółci i innych tłuszczów. Zalecane spożycie energii u pacjentów z atrezją dróg żółciowych powinno wynosić około 15-17% z białek, 20-25% z tłuszczów i pozostałe 60-60% z węglowodanów. Lekarze zalecają specjalny plan odżywiania, który obejmuje specjalne preparaty i suplementy dodawane do mleka matki, preparatu modyfikowanego lub żywności. Jeśli dziecko nie otrzymuje doustnie wystarczającej ilości składników odżywczych z pożywienia i suplementów, można zalecić mu wprowadzenie zgłębnika nosowo-żołądkowego w celu podawania wysokokalorycznego płynu bezpośrednio do żołądka. W niektórych przypadkach atrezji dróg żółciowych dziecko może wymagać całkowitego żywienia pozajelitowego (odżywianie przez linię dożylną).
Ogólnie rzecz biorąc, po przeszczepieniu wątroby dziecko może stosować zdrową i zbilansowaną dietę, normalną dla jego wieku. Zarówno w przypadku operacji, jak i przeszczepu, dziecko powinno regularnie odwiedzać lekarza, zgodnie z zaleceniami.
Przeczytaj także:
- Co to jest atrezja dróg żółciowych? Poznaj jego przyczyny, objawy, oznaki, czynniki ryzyka, diagnozę, leczenie, rokowanie
- Czy atrezja dróg żółciowych jest wrodzona?
- Jakie są objawy atrezji dróg żółciowych?
- Czego nie jeść przy atrezji dróg żółciowych?
- Czy można zapobiegać atrezji dróg żółciowych?