Co to jest choroba Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD?
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD) to rzadki rodzaj choroby zapalnej, która powoduje u pacjentów wysoką gorączkę, ból stawów i wysypkę. Choroba Stilla o początku dorosłym lub AOSD może również prowadzić do przewlekłego zapalenia stawów . Choroba Stilla o początku w wieku dorosłym to ciężki typ młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), w którym MIZS występuje u dzieci, a AOSD u dorosłych. Choroba Stilla występująca u dorosłych atakuje wiele stawów, narządów wewnętrznych i innych części ciała. Dorosłe osoby w wieku powyżej 45 lat mają większą skłonność do rozwoju choroby Stilla u dorosłych. AOSD może również rozwinąć się w późniejszych latach. Dokładna przyczyna choroby Stilla o początku dorosłym, czyli AOSD, nie jest znana i nie wiążą się z nią żadne znane czynniki ryzyka. Uważa się, że wirus lub inny czynnik zakaźny wywołuje chorobę Stilla u dorosłych lub AOSD; jednak nadal trwają badania mające na celu potwierdzenie tej teorii.
Istnieje bardzo niewiele podobieństw między chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym a młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów , ale AOSD różni się od MIZS. Choroba Stilla o początku w wieku dorosłym, czyli AOSD, występująca u dzieci, znana jest jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i jest również określana jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów o początku ogólnoustrojowym. Choroba Stilla występująca w wieku dorosłym występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Przyczyny choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
Przyczyna choroby Stilla o początku w wieku dorosłym (ang. AODS) nie jest jasna, a w przypadku choroby Stilla o początku w wieku dorosłym nie są znane żadne czynniki ryzyka. Na chorobę Stilla o początku dorosłym częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Choroba Stilla o początku w wieku dorosłym, czyli AOSD u dzieci, określana jest jako układowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
Oznaki i objawy choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
- Typowe objawy choroby Stilla u dorosłych lub AOSD obejmują gorączkę, ból stawów , ból gardła i wysypkę.
- Pacjent odczuwa ból stawów wraz z obrzękiem i uczuciem ciepła w stawach. Często dotkniętych jest kilka stawów jednocześnie.
- U pacjentów z chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym mogą również wystąpić rano objawy sztywności stawów , które utrzymują się przez wiele godzin.
- Gorączka pojawia się nagle i pojawia się raz dziennie, zwykle po południu lub wieczorem.
- Na skórze pojawia się łososioworóżowa wysypka, która pojawia się i znika wraz z gorączką.
- Pacjent może również odczuwać objawy bólu i obrzęku brzucha.
- Ból można odczuwać przy głębokich oddechach.
- Może również wystąpić ból gardła.
- Występuje obrzęk węzłów chłonnych.
- Pacjent cierpiący na chorobę Stilla o początku w wieku dorosłym traci na wadze.
- Może również wystąpić powiększenie śledziony lub wątroby.
- Pacjent może mieć także zapalenie serca i płuc.
Rozpoznanie choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych stawia się po wykluczeniu innych chorób. W celu potwierdzenia rozpoznania choroby Stilla o początku w wieku dorosłym przeprowadza się różne badania. Pacjenta przeprowadza się badanie fizykalne, które może wykazać wysypkę, gorączkę i zapalenie stawów. Lekarz używa stetoskopu do słuchania wszelkich zmian w dźwięku płuc i serca. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa i USG jamy brzusznej, prześwietlenia klatki piersiowej, stawów lub brzucha, wykonuje się w celu sprawdzenia stanu zapalnego stawów, wątroby, klatki piersiowej i śledziony. Wykonuje się również badania krwi w celu zdiagnozowania choroby Stilla u dorosłych i obejmują:
- Pełna morfologia krwi (CBC), która ujawnia zwiększoną liczbę białych krwinek (WBC) i zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek (RBC).
- ESR (szybkość sedymentacji), miara stanu zapalnego, będzie wyższa niż normalnie.
- Poziom białka C-reaktywnego (CRP) będzie wyższy niż normalnie.
- Zwiększy się poziom fibrynogenu i ferrytyny.
- Wykonuje się badanie czynności wątroby, które wykaże podwyższony poziom AST i ALT u pacjentów z chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym.
- ANA i czynnik reumatoidalny będą ujemne.
Leczenie choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
Celem leczenia choroby Stilla rozpoczynającej się w wieku dorosłym (AOSD) jest kontrola i leczenie objawów zapalenia stawów. W tym celu w pierwszej kolejności przepisuje się leki takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) , do których zalicza się aspirynę i ibuprofen. W ciężkich przypadkach choroby Stilla rozpoczynającej się w wieku dorosłym można przepisać prednizon. W przypadku przewlekłej i trwałej choroby Stilla u dorosłych można przepisać leki hamujące układ odpornościowy (leki immunosupresyjne), do których należą: Anakinra, metotreksat i antagoniści czynnika martwicy nowotworu (TNF), takie jak etanercept.
Rokowanie w przypadku choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
Objawy ustępują u około 1 na 5 pacjentów w ciągu roku i bez nawrotu objawów. Jednakże u wielu pacjentów objawy ustępują, ale w ciągu następnych kilku lat wielokrotnie nawracają. U około 50% pacjentów z chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym (AOSD) objawy utrzymują się przez długi czas, co oznacza, że choroba nabiera charakteru przewlekłego.
Powikłania choroby Stilla o początku w wieku dorosłym lub AOSD
Niektóre z powikłań choroby Stilla o początku w wieku dorosłym (ang. AOSD) obejmują zapalenie stawów wielu stawów, zapalenie osierdzia, choroby wątroby, powiększenie śledziony i wysięk opłucnowy.