Choroba Kawasaki (zwana także zespołem Kawasaki) to rzadka ogólnoustrojowa choroba zapalna, która dotyka dzieci i zwykle wiąże się z infekcją. Najczęstsze objawy to gorączka , obrzęk węzłów chłonnych i wysypka, ale mogą również wystąpić problemy z sercem i inne powikłania.
Schorzenie może rozwinąć się nagle i diagnozuje się je na podstawie zestawu cech klinicznych, ponieważ nie ma konkretnych testów, które by je wykluczały lub wykluczały. Choroba Kawasaki wiąże się z ciężkim stanem zapalnym i leczy się ją dożylną immunoglobuliną (IVIG), która obniża reakcję immunologiczną. Wynik jest na ogół dobry i większość ludzi wraca do zdrowia.
Objawy
Choroba Kawasaki może rozwijać się w ciągu kilku tygodni. W większości przypadków choroba ta dotyka małe dzieci w wieku poniżej pięciu lat, ale może dotknąć także starsze dzieci, a rzadko nawet dorosłych. 1
W miarę postępu choroby Twoje dziecko może mieć tylko jeden lub kilka objawów, co utrudnia rodzicom rozpoznanie, że rozwija się poważna choroba.
Zazwyczaj choroba Kawasaki powoduje wysoką gorączkę (od 30 do 30 stopni Fahrenheita) i cztery z pięciu następujących objawów:
- Zaczerwienienie, obrzęk i (lub) łuszczenie się skóry na dłoniach i stopach
- Wysypka na plecach, brzuchu i/lub klatce piersiowej
- Obrzęk lub zaczerwienienie oczu
- Obrzęk, zaczerwienienie, owrzodzenie lub łuszczenie się jamy ustnej, warg i (lub) gardła
- Obrzęk węzłów chłonnych , zwłaszcza na szyi
Dzieci mogą być drażliwe i może również wystąpić wysypka lub łuszczenie się skóry w okolicy pachwiny. Czasami choroba Kawasaki wiąże się również z biegunką, wymiotami, bólem lub obrzękiem stawów, bólem przy oddawaniu moczu, sztywnością szyi lub bólami głowy. 2
Kiedy choroba atakuje serce, może nie dawać wyraźnych objawów choroby serca, ale zajęcie serca może powodować beztroskę, duszność, ból w klatce piersiowej, utratę przytomności, a nawet zawał serca. 3
Etapy choroby
Wyróżnia się trzy etapy choroby. Ostry etap, który zwykle trwa kilka tygodni, to etap, w którym objawy są zauważalne. Leczenie choroby Kawasaki zazwyczaj rozpoczyna się w ostrej fazie.
Etap podostry to etap rekonwalescencji i na tym etapie, który trwa około miesiąca, u pacjentów mogą występować uporczywe bóle stawów bez innych objawów. Ostatnim etapem jest etap rekonwalescencji. Okres rekonwalescencji trwa kilka miesięcy, charakteryzuje się łagodnymi objawami lub brakiem objawów i trwa do czasu ustąpienia nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych.
Powoduje
Przyczyna choroby Kawasaki nie jest znana, ale istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo jej wystąpienia. Choroba Kawasaki nie jest infekcją i często rozwija się w trakcie lub po łagodnej infekcji wirusowej lub bakteryjnej.
Częściej występuje u osób, których członkowie rodziny również na to chorowali. Istnieje także skupienie geograficzne, z największą liczbą przypadków w Japonii, następnie w Korei i na Tajwanie. Ta tendencja rodzinna i wzór geograficzny skłoniły ekspertów do sugestii, że może istnieć genetyczna predyspozycja do choroby Kawasaki. 2
Zapalenie
Choroba Kawasaki wiąże się z rozlanym stanem zapalnym w całym organizmie, który prawdopodobnie występuje w wyniku wysokiej reaktywności układu odpornościowego.
Sugerowano, że reakcja zapalna może być reakcją autoimmunologiczną lub nadmierną reakcją układu odpornościowego organizmu na czynnik wyzwalający, taki jak infekcja. Zapalenie powoduje gorączkę, zaczerwienienie, obrzęk i inne objawy. 4
Zapalenie naczyń
Wiele objawów przypisuje się zapaleniu naczyń , czyli zapaleniu naczyń krwionośnych. W przypadku choroby Kawasaki stan zapalny jest rozległy i ma tendencję do atakowania średnich naczyń krwionośnych w organizmie.
Zapalenie naczyń może wpływać na naczynia krwionośne w sercu, potencjalnie prowadząc do zagrażających życiu zakrzepów krwi i możliwości długotrwałej choroby serca. Innym rzadkim powikłaniem naczyniowym choroby Kawasaki jest rozwój tętniaka, czyli uwypuklenia i osłabienia naczynia krwionośnego.
U niektórych dzieci zakażonych wirusem COVID-19 wystąpiły objawy choroby Kawasaki lub zespołu podobnego do choroby Kawasaki. W niektórych przypadkach był on postrzegany jako początkowy objaw, ale opisywano go również jako powikłanie, gdy wirus został już zdiagnozowany. 5
Diagnoza
Rozpoznanie choroby Kawasaki opiera się na ocenie objawów klinicznych. Chociaż nie ma konkretnych testów, które mogłyby potwierdzić lub wykluczyć chorobę, niektóre testy diagnostyczne służą do identyfikacji powikłań i ukierunkowania leczenia.
Testy laboratoryjne
Badanie krwi lub badanie moczu może wykryć oznaki stanu zapalnego. Pełna morfologia krwi (CBC) może wykazać leukocytozę (podwyższoną liczbę białych krwinek). Inne laboratoryjne objawy stanu zapalnego, w tym wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR) , stężenie białka C-reaktywnego (CRP) i wyniki badań czynności wątroby, również mogą być nieprawidłowe w chorobie Kawasaki.
Badanie moczu może wykazać jałowy ropomocz — białe krwinki w moczu bez oznak infekcji.
Ponieważ chorobie Kawasaki może towarzyszyć infekcja, w celu ustalenia, czy doszło do infekcji, można zastosować badania krwi lub inne badania laboratoryjne.
Testy obrazowe
Choroba Kawasaki często powoduje obrzęk węzłów chłonnych i może powodować obrzęk innych obszarów ciała, w tym pęcherzyka żółciowego. Badanie obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT), może pomóc lekarzowi Twojego dziecka w ocenie obszarów budzących wątpliwości.
Testy specjalistyczne
Niektóre powikłania choroby Kawasaki należy ocenić za pomocą specjalistycznych badań. Na przykład, jeśli istnieje obawa o odwodnienie spowodowane wymiotami lub zmniejszonym apetytem, badanie poziomu elektrolitów we krwi może pomóc wykryć wczesne oznaki odwodnienia wymagające leczenia.
Zmiany widzenia spowodowane zapaleniem przedniego błony naczyniowej oka, zapaleniem oka, można zdiagnozować na podstawie badania wzroku.
Testy serca
Jeśli rozważa się zajęcie serca, u Twojego dziecka może być konieczne wykonanie elektrokardiogramu (EKG) lub echokardiogramu . EKG to nieinwazyjne badanie oceniające tętno i rytm. Echokardiogram to nieinwazyjne badanie obrazowe, które można wykorzystać do wizualizacji anatomicznej struktury serca w czasie jego ruchu.
Angiogram to badanie inwazyjne, które może pomóc zespołowi medycznemu w wizualizacji nieprawidłowo ukształtowanego naczynia krwionośnego, takiego jak tętniak.
Leczenie
Chorobę Kawasaki leczy się w warunkach szpitalnych, a ustąpienie choroby zwykle zajmuje kilka dni lub tygodni, nawet po leczeniu. Główne leczenie obejmuje leki przeciwzapalne, które pomagają złagodzić stany zapalne i zapalenie naczyń. W przypadku infekcji można zastosować ukierunkowane antybiotyki lub leki przeciwwirusowe, aby pomóc w leczeniu infekcji.
Oprócz leków stosowanych w celu zmniejszenia stanu zapalnego i leczenia związanych z nim infekcji, dzieci i dorośli z tą chorobą mogą również otrzymywać płyny dożylne i w razie potrzeby inne leczenie wspomagające.
Tłumienie odporności
Leczenie choroby Kawasaki za pomocą kombinacji IVIG i aspiryny pomaga zapobiegać rozwojowi powikłań. 6 Podawanie IVIG to procedura infuzyjna, podczas której do żyły wstrzykiwane są białka odpornościowe w celu zmniejszenia nadmiernej i szkodliwej odpowiedzi immunologicznej organizmu w chorobach takich jak choroba Kawasaki.
Aspiryna zmniejsza stan zapalny i obniża gorączkę.
Aspiryna od dawna jest kojarzona z zespołem Reye’a i ten niebezpieczny efekt uboczny może wystąpić, gdy jest stosowana w leczeniu choroby Kawasaki. 2
Czasami , gdy standardowe leczenie nie jest skuteczne, stosuje się kortykosteroidy lub Remicade (infliksymab) . Inne leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu choroby Kawasaki obejmują cyklosporynę, cyklofosfamid i metotreksat.
Procedury
Poważne problemy z sercem i naczyniami mogą nie ulec poprawie po leczeniu przeciwzapalnym i mogą utrzymywać się po ustąpieniu ostrej fazy choroby. Te powikłania naczyniowe mogą wymagać leczenia za pomocą procedury interwencyjnej, takiej jak operacja lub cewnikowanie. Cewnik to rurka wkładana w celu dotarcia i ewentualnej naprawy wady anatomicznej.
Wyniki są dobre, ale choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną nabytych chorób serca w Stanach Zjednoczonych. 6
Słowo od Verywella
Kiedy Twoje dziecko ma infekcję lub łagodną chorobę, zwykle można oczekiwać, że ustąpi ona bez poważnych skutków. Chociaż choroba Kawasaki na ogół daje dobre wyniki, rodzice powinni natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską, jeśli u dziecka wystąpią objawy tej choroby. 6