Akrocyjanoza: etiologia, objawy, objawy, leczenie

Akrokjanoza to niezwykle rzadka choroba charakteryzująca się bezbolesnym, symetrycznym i trwałym niebieskawym lub fioletowym przebarwieniem skóry i błon śluzowych ciała. Dotyczy to głównie kończyn obwodowych, zwykle obejmujących dystalne części stóp, palców u nóg, kostek, dłoni i twarzy.

Akrocyjanoza występuje częściej w chłodniejszych obszarach geograficznych, dlatego jest powszechnie spotykana u populacji zamieszkującej chłodniejsze regiony klimatyczne. Obserwuje się to również u osób wykonujących pracę na świeżym powietrzu w tak zimnych miejscach.

Objawy akrocyjanozy częściej występują u astenicznych kobiet niż u mężczyzn oraz u małych dzieci (noworodków i wcześniaków), ponieważ mają one niski wskaźnik masy ciała (BMI).

Dokładna przyczyna akrocyjanozy jest nadal nieznana. Jednak najczęstsza teoria głosi, że niebieskawe zabarwienie skóry jest spowodowane zwężeniem lub zwężeniem małych tętniczek, po którym następuje rozszerzenie naczyń w sieci żył kończyn obwodowych, w celu skompensowania skurczów naczyń w sieci tętnic skórnych, powodujących niedotlenienie i niedobór tlenu.

Wyróżnia się dwa rodzaje akrocyjanozy:

Pierwotna/samoistna akrocyjanoza jest chorobą łagodną i niezwiązaną z żadną chorobą podstawową. Nazywa się ją również akrocyjanozą idiopatyczną.

Wtórna akrocyjanoza występuje jako wynik choroby podstawowej lub trwającej, takiej jak zaburzenia psychiczne, choroby sercowo-naczyniowe, głównie udar, zawał mięśnia sercowego, miażdżyca i zapalenie wsierdzia itp. oraz zaburzenia neurologiczne lub autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, nowotwory). Zaburzenia metaboliczne, takie jak zespół antyfosfolipidowy, mogą powodować sinicę. Osoby cierpiące na zaburzenia nerwowe i psychotyczne są w grupie wysokiego ryzyka sinicy. Depresyjne zachowanie emocjonalne może pogorszyć objawy. Może to być również związane z niektórymi jednoczesnymi lekami, takimi jak amfoterycyna B, klonidyna, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, benzokainy, dopamina itp.

Akrocyjanoza może wykazywać remisje i nawroty i zwykle objawia się bolesnym niebieskawym i czerwonawym przebarwieniem skóry na kończynach oraz może powodować owrzodzenia i gangrenę.

Objawy mogą się nasilić pod wpływem zimnej pogody i metabolizmu organizmu.

Oznaki i objawy akrocyjanozy obejmują:

• Bezbolesna, cętkowana skóra
• Niebieski lub czerwonawy odcień przebarwień skóry, zwykle obejmujących dłonie, stopy, palce u rąk i nóg, czubek nosa i uszy
• Odcień różni się w zależności od surowości klimatu i tłumi w cieplejszych warunkach klimatycznych
• Obfite pocenie się w dotkniętych obszarach
• Zimne ręce i stopy
• Objaw Crocqa charakteryzujący się przywróceniem dopływu krwi z dotkniętego obszaru do zblanszowanych części pod wpływem nacisku
• Normalne parametry życiowe i tętno
• Normalne funkcjonowanie organizmu
• Łamliwe paznokcie w trudnych warunkach.

Diagnoza opiera się głównie na oznakach i objawach. Inne rzeczy brane pod uwagę podczas diagnozowania stanu obejmują:

• Szczegółowa historia medyczna pacjenta w celu identyfikacji dominujących schorzeń i aktualnie przyjmowanych leków, które mogą wywołać akrocyjanozę.
• Historia zawodowa dla eliminacji ryzyka zmian geograficznych i klimatycznych.
• Nie zidentyfikowano żadnych konkretnych testów laboratoryjnych umożliwiających postawienie diagnozy.
• Oksymetria pomaga w identyfikacji obniżonego ciśnienia tlenu w tkankach powodującego niedotlenienie.
• W celu zdiagnozowania choroby wykonuje się USG Doppler naczyń obwodowych.
• Kapilaroskopia jest najwłaściwszą techniką diagnostyczną do badania przepływu krwi w naczyniach włosowatych i ich sieci.

Diagnostyki różnicowe, które należy odrzucić w celu rozpoznania akrocyjanozy, to:

• Zespół /zjawisko Raynauda
• Choroba tętnic obwodowych (PAD).

Uważa się, że akrocyjanoza ma doskonałe rokowanie. Objawy akrocyjanozy znikają w cieplejszym klimacie i nasilają się w niższych temperaturach. Stan ten nie wiąże się z żadnymi poważnymi powikłaniami w postaci istniejących wcześniej objawów ani ryzykiem śmierci. Nie ma określonego sposobu leczenia akrocyjanozy; jednakże zapobiegawcze warunki pogodowe i zdrowy tryb życia pomogłyby zapobiec akrocyjanozie. W przypadku wtórnej akrocyjanozy, podstawowe zaburzenia wymagają odpowiedniego leczenia w celu wyleczenia objawów.

Leki takie jak alfa-adrenolityki rozszerzające naczynia krwionośne, głównie karwedilol, tamsulosyna itp. oraz blokery kanałów wapniowych, takie jak amlodypina, nifedypina itp., mogą odgrywać główną rolę w eliminowaniu zwężenia naczyń w tętnicach obwodowych, poprawiając dopływ tlenu i niedotlenienie tkanek .

Przeczytaj także:

• Choroba naczyń płucnych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
• Różnica między ćwiczeniami sercowo-naczyniowymi a ćwiczeniami aerobowymi
• Alternatywne lub uzupełniające metody leczenia otępienia naczyniowego