Rurka łącząca gardło z żołądkiem nazywa się przełykiem. Achalazja to stan, w którym przełyk jest poważnie uszkodzony. Dolny zwieracz przełyku (LES) to zastawka, która otwiera się podczas połykania pokarmu, ale u pacjentów z achalazją LES nie otwiera się podczas połykania. To sprawia, że połknięty pokarm trafia do obszaru przełyku. Sytuacja ta może być spowodowana uszkodzeniem nerwów w okolicy przełyku, co utrudnia normalną aktywność LES. W rezultacie włókna mięśniowe LES nie mogą uzyskać odpowiedniego sygnału przez nerwy, aby poruszać się w czasie.
Rodzaje achalazji
Według testu manometrycznego achalazja ma 3 typy:
- Achalazja typu I: Ten typ charakteryzuje się brakiem motoryki przełyku i obecnością pasma wysokiego ciśnienia w pobliżu dolnego zwieracza przełyku.
- Achalazja typu II: Typ II charakteryzuje się tym, że dolny zwieracz przełyku jest zawsze nierozluźniony i powoduje jednoczesne skurcze podczas połykania.
- Achalazja typu III: Trzeci typ achalazji jest zazwyczaj oznaczany przez uciski pod wysokim ciśnieniem w przełyku.
Objawy achalazji
Osoby cierpiące na achalazję często mają objawy trudności w połykaniu lub uczucie, że jedzenie utknęło w przełyku. Objaw ten może powodować częsty kaszel podczas przyjmowania pokarmu i zwiększa ryzyko zadławienia się pokarmem, wdychania pokarmu i aspiracji.
Niektóre inne typowe objawy achalazji są następujące:
- Dyskomfort lub ból w klatce piersiowej
- Zgaga
- Uczucie dyskomfortu lub bólu zaraz po jedzeniu
- Utrata wagi w stałym tempie.
U pacjentów może również występować niedomykalność lub cofanie się zjedzonego pokarmu, a czasami takiej niedomykalności może towarzyszyć krew.
Przyczyny achalazji
Zwykle LES rozluźnia się po połknięciu pokarmu, umożliwiając przedostanie się pokarmu do żołądka. Osoby dotknięte achalazją nie są w stanie rozluźnić LES, a także nie wykonują normalnej czynności mięśni przełyku zwanej perystaltyką. Achalazja jest zwykle spowodowana uszkodzeniem nerwów przełyku.
Kilka innych chorób, takich jak rak przełyku lub rak górnej części żołądka oraz choroba Chagasa , może powodować podobny problem w przełyku. Tylko prawidłowa diagnoza może odróżnić achalazję od tych chorób.
Achalazja jest rzadką chorobą, która występuje głównie u osób starszych, a w niektórych przypadkach badacze odkryli również, że jest dziedziczna, choć jej związek genetyczny nie jest jeszcze ustalony.
Diagnoza achalazji
Wymienione powyżej objawy pierwotne achalazji nie są wystarczające do dokładnego zdiagnozowania choroby, ale w celu potwierdzenia choroby potrzebne są inne badania. Testy obejmują:
- Prześwietlenia klatki piersiowej: Prześwietlenie klatki piersiowej może ujawnić powiększony przełyk i pewne nieprawidłowości w żołądku. Jednak nie wystarczy to do rozpoznania achalazji i dlatego wymagane są bardziej intensywne badania.
- Test jaskółki barowej: Ten test jest powszechnym badaniem przesiewowym w kierunku achalazji. Rentgen baru wyraźnie pokazuje zarys przełyku i LES. Charakterystyczne objawy achalazji w badaniu baru obejmują stale zwężającą się część na końcu przełyku, w której znajduje się LES, z poszerzonym przełykiem powyżej zwężonego obszaru.
- Manometria przełyku: Manometria to specjalne badanie, które mierzy zmiany ciśnienia w przełyku spowodowane skurczem i rozrzedzeniem mięśni przylegających do przełyku. W tym teście do przełyku wprowadza się cienką rurkę zawierającą szereg czujników ciśnienia. Pacjentom podaje się wodę do wypicia, a rurkę umieszcza się w środku, aby zmierzyć zmiany ciśnienia. Manometria przełyku służy do potwierdzenia rozpoznania achalazji.
- Endoskopia: Podczas tego badania widoczne jest wnętrze przełyku, LES i żołądka za pomocą specjalnie zaprojektowanej, oświetlonej i elastycznej rurki. Ten test jest często zalecany przez lekarzy w przypadku pacjentów z podejrzeniem achalazji, a także przydatny do wykrywania innych schorzeń, które mają podobne objawy, takie jak achalazja.
Leczenie achalazji
Dostępnych jest kilka opcji leczenia achalazji, ale te metody nie są w stanie odwrócić uszkodzeń, które już miały miejsce w nerwach lub utraty komórek nerwowych w przełyku. Zabiegi stosowane są w celu złagodzenia objawów achalazji. Dostępne metody leczenia mogą jedynie przywrócić ruchy perystaltyczne w przełyku u pacjentów z achalazją. W wyniku tych zabiegów mięsień LES zostaje osłabiony, w związku z czym nie tworzy już bariery utrudniającej przedostanie się połkniętego pokarmu do żołądka. Oto kilka powszechnie przyjętych procedur leczenia achalazji:
- Leki na achalazję: Zasadniczo zaleca się stosowanie dwóch rodzajów leków składających się z azotanów i blokerów kanału wapniowego na 10–30 minut przed posiłkiem w celu rozluźnienia mięśnia LES. Leki te mogą zmniejszać objawy u osób z achalazją. Terapia lekowa jest najczęstszą formą leczenia achalazji. Jednak skuteczność terapii lekowej maleje z czasem i powoduje również pewne skutki uboczne, takie jak ból głowy i niskie ciśnienie. Terapię lekową przepisuje się początkowo pacjentom, którzy są niechętni, spanikowani lub nie są na tyle zdrowi, aby poddać się zabiegom mechanicznym, takim jak rozszerzanie balonowe (pneumatyczne) i miotomia.
- Rozszerzanie balonu (pneumatyczne): W tym procesie najpierw w LES umieszcza się zapadnięty balon, a następnie szybko go nadmuchuje, aby rozdzielić mięsień LES. Zabieg ten łagodzi trudności w połykaniu u pacjentów z achalazją. Wielu pacjentów wymaga więcej niż jednego rozszerzenia balonu, aby uzyskać wystarczającą ulgę. Wskaźnik powodzenia rozszerzenia balonu jest całkiem zadowalający. Dzięki pojedynczemu rozszerzeniu balonem 60% pacjentów pozostaje w dobrej kondycji nawet po roku, a 25% pacjentów pozostaje w dobrej formie nawet po 5 latach. Około 15% pacjentów po sesji rozszerzania balonem odczuwa silny ból w klatce piersiowej i gorączkę.
- Chirurgia leczenia achalazji: Operacja związana z achalazją nazywa się miotomią. Podczas tego procesu włókna mięśniowe połączone z LES są wycinane, aby LES był łatwy i mniej obstrukcyjny. W jednej z takich technik chirurgicznych, zwanej miotomią Hellera, włókna mięśniowe połączone z LES na połączeniu przełyku i żołądka operuje się metodą laparoskopową. Pacjenci otrzymują znieczulenie miejscowe i muszą pozostać w szpitalu maksymalnie przez dwa dni. Wskaźnik powodzenia miotomii jest niezwykły, średnio 80% pacjentów odczuwa ulgę w objawach achalazji, 85% pacjentów prowadzi normalne życie nawet po 10 latach, a 65% jest w dobrym stanie 20 lat po operację.
- Przezustna endoskopowa miotomia: Najnowocześniejszym wprowadzeniem do postępowania w leczeniu achalazji jest przezustna endoskopowa miotomia, w skrócie POEM. W tym procesie elektryczny skalpel przechodzi przez endoskop, aby wykonać szczelinę w wewnętrznej warstwie przełyku i utworzyć tunel w ścianie przełyku. Następnie endoskop wprowadza się przez tunel, a włókna mięśniowe przełyku przecina się za pomocą skalpela elektrycznego przekazywanego wraz z endoskopem. Proces ten stanowi stosunkowo nowoczesne wprowadzenie do leczenia achalazji i zbyt niewielu ekspertów medycznych jest przyzwyczajonych i przeszkolonych w tym procesie, dlatego leczenie nie jest dostępne wszędzie.
- Wstrzyknięcie toksyny botulinowej: Zastrzyki toksyny botulinowej służą do tymczasowego rozluźnienia lub paraliżu sąsiadujących nerwów w LES, tak że sygnały powodujące skurcz LES nie są dostępne dla nerwu komórek w tym regionie. Pomaga tymczasowo usunąć niedrożność, umożliwiając pacjentowi spożywanie pokarmu bez widocznej przeszkody. Pojedyncza dawka wstrzyknięcia toksyny botulinowej łagodzi większość objawów achalazji u 70 do 90 procent pacjentów na okres od trzech miesięcy do jednego roku.
Zapobieganie achalazji
Pierwotnym przyczynom achalazji nie można zapobiec i badacze wciąż próbują znaleźć przyczyny występowania takiego zaburzenia pracy mięśnia LES. Procedury lecznicze mogą jednak w dużym stopniu złagodzić objawy.
Dieta dla achalazji
Postępowanie z pacjentem, u którego wykryto achalazję i problemy żywieniowe, z jakim się boryka, jest dość podobne jak w przypadku pacjentów z dysfagią i rakiem przełyku i żołądka. Karmienie doustne jest najwłaściwszym rozwiązaniem i należy je kontynuować tak często, jak to możliwe. W przypadku pacjentów z łagodną do umiarkowanej achalazją, normalna dieta jest nieznacznie naruszona i najbliżsi członkowie rodziny powinni zachęcać pacjentów do stosowania modyfikacji diety, aby nie dopuścić do niedożywienia lub utraty wagi. Jedzenie powinno być całkowicie zindywidualizowane dla pacjentów z achalazją. Żywność należy drobno posiekać lub zmiksować, a płyny można maksymalnie zagęścić, aby posiłki były łatwe do spożycia. Można także zacząć podawać więcej płynów wraz z jedzeniem, aby ułatwić przemieszczanie się pokarmu przez przełyk.
Jeśli pacjent z achalazją nie może jeść i pić w wystarczających ilościach, najlepszym sposobem zapewnienia wystarczającej ilości płynów i składników odżywczych jest karmienie przez zgłębnik. W związku z karmieniem przez zgłębnik mogą wystąpić pewne długoterminowe powikłania, w tym infekcje przełyku i niedrożność zgłębnika. U pacjentów karmionych przez zgłębnik żołądkowy istnieje możliwość aspiracji do płuc i w takich przypadkach zaleca się karmienie dojelitowe.
Wniosek
Achalazja jest chorobą typową, a jej występowanie również jest rzadkie. W USA co roku odnotowuje się prawie 3000 nowych przypadków achalazji. Ze względu na niewystarczającą ilość danych i informacji z różnych części świata rokowanie w przypadku achalazji nie jest dla środowiska medycznego tak oczywiste. Stwierdzono, że niektóre nowoczesne, naukowe metody leczenia i leki doustne zapewniają wystarczającą ulgę w objawach, ale w tym przypadku pozytywny efekt tych procedur leczenia różni się w zależności od pacjenta.